3W.SU
—правочник практического врача

—правочник практического врача

√лава 9

–≈¬ћј“»„≈— »≈ ЅќЋ≈«Ќ»

—овременна€ ревматологи€ оформилась в самосто€тельный раздел медицины, чему способствовало выделение большого числа так называемых ревматических болезней, объединенных по принципу преимущественного поражени€ опорно-двигательного аппарата. ¬ св€зи с этим термин Ђревматическийї приобрел неоднозначность и может относитьс€ как к истинному ревматизмуЧболезни —окольского Ч Ѕуйо (ревматический кардит, ревматическа€ хоре€ и т.д.), так и к ревматическим заболевани€м вообще. √руппа ревматических заболеваний включает болезни, которые, име€ р€д общих черт с ревматизмом, в большинстве случаев существенно отличаютс€ по этиологическим факторам, патогенетическим механизмам и клиническим про€влени€м.

¬ насто€щей главе основные ревматические заболевани€ представлены в виде 4 разделов: болезни с преимущественным поражением собственно суставов; васкулиты и диффузные болезни соединительной ткани, в основе которых лежит системное иммуновоспалительное поражение соединительной ткани и ее производных с частым вовлечением в процесс локомоторного аппарата; истинный ревматизм.

ЅќЋ≈«Ќ» —”—“ј¬ќ¬

ј–“–»“џ ћ» –ќ –»—“јЋЋ»„≈— »≈Чгруппа заболеваний суставов, обусловленных отложением в них микрокристаллов различного состава.   ним относ€тс€ заболевани€ с принципиально различной этиологией и патогенезом. Ќо все они имеют одну общую чертуЧостро возникающий артрит одного или немногих суставов, протекающий в виде атак. Ќаиболее часто микрокристаллические артриты вызываютс€ кристаллами уратов (подагра) и пирофосфата кальци€ (пирофосфатна€ артропати€). Ѕольшое, если не решающее, значение в диагностике этих заболеваний имеет вы€вление соответствующих кристаллов в ткан€х суставов (чаще в синовиальной жидкости) с помощью пол€ризационной микроскопии.

јртропати€ пирофосфатна€ Ч болезнь отложени€ кристаллов пирофосфата кальци€.

Ётиологи€ не€сна. »звестны генетические формы заболевани€, случаи, когда пирофосфатна€ артропати€ развиваетс€ как одно из про€влений таких заболеваний, как ге-мохроматоз, болезнь ¬естфап€ Ч ¬ильсонаЧ оновалова, гиперпаратиреоз и др. Ќо чаще никаких предпосылок к развитию заболевани€ не наход€т. ¬ отличие от подагры каких-либо системных нарушений метаболизма неорганического фосфата или кальци€, повышени€ уровн€ этих показателей в крови при пирофосфатной артропатии не наход€т. ѕредполагают, что имеютс€ локальные нарушени€ метаболизма пирофосфата и кальци€ в ткан€х суставов.  ристаллы пирофосфата кальци€ откладываютс€ ранее всего в хр€ще. ѕри попадании кристаллов в полость сустава развиваетс€ воспаление.

—имптомы, течение. «аболевание может протекать как рецидивирующий моно- или олигоартрит. Ќаиболее часто поражаетс€ коленный сустав. Ёта форма заболевани€

напоминает подагру и названа поэтому Ђпсевдоподаграї. „аще пирофосфатна€ артропати€ протекает иначе, напомина€ остеоартроз. ’арактерна умеренна€, но довольно посто€нна€ боль в коленных, лучезап€стных, голеностопных, а также других суставах, поражение которых нетипично дл€ остеоар-троза. ѕериодически боль в этих сустарах усиливаетс€, но никогда не достигает силы подагрических. ѕри осмотре могут быть вы€влены признаки умеренного воспалени€ суставов. ƒиагноз становитс€ очевидным при рентгенографии. ƒл€ пирофосфатной артропатии почти патогномонично наличие хондрокальциноза Ч обызвествление менисков (в области коленных, лучезап€стных суставов, лонного сочленени€), а также суставного хр€ща.  роме того, отмечаютс€ признаки, характерные дл€ остеоартроза. Ёту форму заболевани€ называют Ђпсевдоостеоартрозї. »звестны и другие клинические формы, например форма, напоминающа€ ревматоидный артрит. ¬ этом случае отмечаетс€ стойкое воспаление мелких суставов кистей.

Ћечение симптоматическое. ѕри развитии острого артрита примен€ют нестероидные противовоспалительные средства.

ѕодаграЧболезнь отложени€ кристаллов уратов в суставах и других ткан€х, возникающа€ вследствие нарушений метаболизма пуриновых оснований и мочевой кислоты.

Ётиологи€, патогенез. Ќарушени€ метаболизма пуриновых оснований (вход€щих главным образом в состав нуклеиновых кислот) возникают в основном вследствие врожденного или приобретенного ослаблени€ активности ферментов, регулирующих этот процесс. ќб€зательное дл€ подагры повышение уровн€ мочевой кислоты в крови (гиперурикеми€) возникает либо вследствие повышенного распада пуриновых оснований, либо из-за снижени€ экскреции мочевой кислоты почками. ћогут иметь место и обе эти причины. »звестны заболевани€ или ситуации, когда подагра €вл€етс€ только симптомом: например, при миелолейкозе, врожденных и приобретенных пороках сердца, протекающих с цианозом, интоксикации свинцом, применении мочегонных средств, рибок-сина и др. √иперурикеми€ способствует накоплению и отложению в различных ткан€х, прежде всего в хр€ще суставов, солей мочевой кислоты (уратов) в виде микрокристаллов. ѕериодическое попадание кристаллов в синовиальную полость суставов приводит к развитию острой воспалительной реакции. √иперурикеми€ снижает буферные свойства мочи, что способствует отложению микрокристалпов в интерстициаль-ной ткани почек, а также в мочевывод€щих пут€х в виде камней.

—имптомы, течение. Ѕолезнь развиваетс€ почти исключительно у мужчин среднего возраста. ќбычно наблюдаютс€ рецидивирующие острые моно- или олигоартриты суставов нижних конечностей с частым вовлечением 1 плюс-нефалангового сустава (примерно у 75% больных), суставов плюсны, голеностопных и коленных суставов. –еже наблюдаетс€ артрит мелких суставов кистей, лучезап€стных и локтевых суставов. ѕодагрический артрит имеет характер-

ныв особенности: он часто развиваетс€ ночью, интенсивность боли нарастает очень быстро и за несколько часов достигает максимума. Ѕоль обычно очень сильна€, движени€ в суставе станов€тс€ невозможными, наблюдаютс€ гипереми€ кожи и гипертерми€ тканей над суставом. ћожет повышатьс€ температура тела. —амосто€тельно или под вли€нием лечени€ артрит стихает за несколько дней, не оставл€€ в большинстве случаев никаких остаточных изменений.   факторам, провоцирующим возникновение приступа подагрического артрита, относ€т: чрезмерное употребление в пищу продуктов, богатых пуриновыми основани€ми, главным образом м€са, алкогольный эксцесс, операции, травмы, прием мочегонных средств, рибоксина. ¬ редких случа€х может наблюдатьс€ хронический подагрический полиартрит с периодическим усилением и ослаблением воспалительных €влений.

”15Ч20% больных подагрой возникает мочекаменна€ болезнь (приступ почечной колики иногда может быть первым признаком подагры), а также интерстициапьный нефрит. »звестна тенденци€ к отложению кристаллов мочевой кислоты в толще кожи чаще над суставами (локтевыми, коленными) или в хр€ще ушных раковин, где формируютс€ безболезненные разных размеров узелковые образовани€ Ч то-фусы.

ѕри подагре посто€нно наблюдаетс€ повышение уровн€ мочевой кислоты в крови, что имеет диагностическое значение.

Ћечение. ѕри лечении острого подагрического артрита примен€ют нестероидные противовоспалительные средства в максимальных или даже повышенных суточных дозах: вольтарен (150Ч200 мг/сут),индометацин (150Ч200 мг/сут), бутадион (0,6 г/сут). ѕри часто рецидивирующих артритах, поражении почек, мочекаменной болезни, тофу-сах показано посто€нное (пожизненное) применение алло-пуринола (милурита) в суточной дозе 0,3Ч0,4 г дл€ нормализации уровн€ мочевой кислоты в крови. ѕри отсутствии подагрического поражени€ почек примен€ют и ури-козурические средства: антуран (суточна€ доза 0,2Ч0,6 г) или этамид (курсами по 1Ч2 нед в суточной дозе 2,8 г с перерывами 1Ч2 нед). ќпределенное значение при подагре имеют диетические ограничени€: исключение алкогол€, уменьшение употреблени€ в пищу продуктов, содержащих большое количество пуриновых оснований (м€со, рыба и продукты из них).

ј–“–»“ ѕ—ќ–»ј“»„≈— »… (артропати€ псориатическа€, псориатический спондилоартрит)Чвоспалительное заболевание суставов у больных псориазом.

Ётиологи€, патогенез не€сны. јртрит чаще развиваетс€ при отчетливом поражении кожи, однако полного параллелизма между выраженностью и течением кожного и суставного синдромов нет. јртрит может задолго предшествовать кожным высыпани€м или иметь место при единичных псориатических бл€шках.

—имптомы, течение. „аще встречаетс€ вариант болезни, напоминающий ревматоидный артрит. ќтличительными особенност€ми псориатического артрита €вл€ютс€: несимметричный характер поражени€ суставов, нередко наличие над пораженным суставом багрово-синюшной окраски кожи (при вовлечении суставов пальцев часто развиваетс€ периартикул€рный отек, захватывающий весь палец Ч Ђпалец в виде сосискиї), часто наличие сакроилеита, а в р€де случаев поражение других отделов позвоночника (спондилит), напоминающее болезнь Ѕехтерева. Ќамного реже встречаетс€ специфичный дл€ этого заболевани€ вариант, протекающий как полиартрит с преимущественным поражением дис-тальных межфаланговых суставов кистей, быстро прогрессирующей костно-хр€щевой деструкцией и развитием значительных деформацийЧтакназываемый мутилирующий (обезображивающий) артрит.

“ечение псориатического артрита обычно хроническое с периодами обострений и субремиссий. ” некоторых больных артриты бывают острыми, скоропреход€щими, имитирующими ревматический или подагрический артрит. ѕри псориати-ческом артрите иногда наблюдаютс€ признаки поражени€ внутренних органов: глаз (ириты), миокарда (миокардит), нижних отделов мочевывод€щих путей (уретрит и др.), а также развитие амилоидоза. »зменени€ в крови, по данным лабораторных исследований, неспецифичны, ревматоидный фактор в крови отсутствует. –ентгенологические изменени€ в суставах напоминают таковые при ревматоидном артрите, однако околосуставной остеопороз выражен меньше, а также имеетс€ наклонность к развитию периостальных реакций и небольших костных пролифератов по кра€м головок и дис-тальных отделов фаланг пальцев. ƒл€ мутилирующего артрита характерно развитие остеолиза фаланг, анкилозов и подвывихов.

Ћечение. ѕримен€ют различные нестероидные противовоспалительные средства (см. јртрит ревматоидный), провод€т внутрисуставное введение кортикостероццов. ѕри отсутствии достаточного положительного эффекта провод€т курс плазмафереза, примен€ют также кризанол (как при ревматоидном артрите), а и случае значительных кожных изменений Ч метотрексат (5 мг в неделю и более).

ј–“–»“џ –≈ј “»¬Ќџ≈ Ч термин, прин€тый дл€ обозначени€ артритов, развивающихс€ после инфекций, но не обусловленных попаданием инфекционного агента в полость сустава. ќбычно реактивные артриты нос€т иммунокомплек-сный характер, т. е. возникают вследствие нарушений иммунитета у генетически предрасположенных лиц из-за недостаточной утилизации комплексов антиген Ч антитела макро-фагальной системой. –еактивные артриты могут развиватьс€ после многих инфекций (бактериальных, вирусных и др.) независимо от их т€жести, но чащеЧпосле энтероколитов, вызванных иерсини€ми, и инфекций мочевых путей, обусловленных хламиди€ми.

„исло пораженных суставов обычно невелико, артрит чаще несимметричен. ѕреимущественно воспал€ютс€ суставы нижних конечностей, особенно пальцев стоп, где также развиваетс€ периартикул€рным отек, распростран€ющийс€ на весь палец, и синюшна€ или багрово-синюшна€ окраска кожи (палец становитс€ похожим на сосиску или редиску). ѕомимо артритов, характерно развитие энтезопатий Ч воспалени€ сухожилий в местах их прикреплени€ к кост€м, особенно часто в п€точной области. ” отдельных больных возможны боли в области позвоночника. ¬о многих случа€х реактивный артрит непродолжителен (от нескольких дней до нескольких недель), проходит самосто€тельно, но у некоторых больных может задерживатьс€ на больший срок и даже стать хроническим.

»ногда отмечаютс€ внесуставные про€влени€: поражени€ кожи чаще в виде псориазоподобной сыпи, слизистых оболочек полости рта (эрозии), наружных половых органов (бала-нопостит, вагинит), глаз (конъюнктивит), а также сердца (миокардит, перикардит), периферической нервной системы (неврит) и др. ѕри сочетании уретрита, конъюнктивита и артрита диагностируют синдром –ейтера.

Ћечение провод€т в основном нестероидными противовоспалительными препаратами (индометацин, ортофен, напроксен) и внутрисуставным введением кортикостероцдов. ѕри признаках инфекции, подтвержденных микробиологически, показаны соответствующие противоинфекционные средства ^при иерсиниозе и хламидио^п Ч обычно тетрациклин в дозе 2 г/сут). ѕри зат€жном течении провод€т плаз-моферез.

ј–“–»“ –≈¬ћј“ќ»ƒЌџ… характеризуетс€ в основном хроническим прогрессирующим воспалением многих суставов конечностей.

ѕатогенез: обычно циркул€ци€ в крови иммунных комплексов, развитие в св€зи с этим васкулита синовиальной оболочки и других органов. Ёто ведет к развитию стойкого артрита и деструкции сустава, а также к возникновению в р€де случаев системного поражени€ соединительной ткани и сосудов. ¬ качестве антигенов могут выступать антигены бактериального, вирусного и даже паразитарного происхождени€.

—имптомы, течение. «аболевание про€вл€етс€ стойким артритом (обычно полиартритом) с ранним и предпочтительным вовлечением лучезап€стных, п€стно-фаланговых, проксимальныхмежфаланговых суставов кистей и плюс-нофаланговых суставов. ћогут поражатьс€ любые суставы конечностей. ’арактерны ощущение утренней скованности, боль, припухлость суставов, гипертерми€ тканей над ними (цвет кожи не мен€етс€), симметричность артрита. “ипично постепенное начало болезни с волнообразными колебани€ми выраженности симптомов (иногда в начале болезни отмечаютс€ даже более или менее длительные ремиссии), медленным, но неуклонным прогрессированием артрита, вовлечением все новых суставов. »ногда ревматоидный артрит начинаетс€ и относительно длительное врем€ может про€вл€тьс€ моноартритом крупного, чаще коленного сустава. »звестен также вариант острого начала болезни, при котором, помимо поражени€ суставов, отмечаютс€ высока€ лихорадка и внесуставные про€влени€ (серозиты, кардит, гепатолиеналь-ный синдром, лимфаденопати€ и др.).

–азвернута€ стади€ болезни характеризуетс€ деформирующим, деструктивным (рентгенологически) артритом. “ипичны деформации п€стнс-фаланговых (сгибательные контрактуры, подвывихи), проксимальных межфаланговых (сгибательные контрактуры) и лучезап€стных суставов Ч отклонение кисти во внешнюю сторону (так называема€ ревматоид-па€ кисть) и плюснофаланговых суставов (молоточковидна€ форма пальцев, их подвывихи, плоскостопие, hallux valgus), составл€ющие пон€тие ревматоидной стопы. ¬ отдельных суставах могут преобладать воспалительные или фиброэно-пролиферативные изменени€. „аще изменени€ в суставах имеют смешанный характер.

¬несуставные (системные) про€влени€ при ревматоидном артрите наблюдаютс€ относительно нечасто, главным образом при серопозитивной (по ревматоидному фактору) форме болезни, выраженном и генерализованном суставном синдроме; частота их нарастает по мере прогрессировани€ заболевани€.   ним относ€т подкожные (ревматоидные) узелки, которые чаще располагаютс€ в области локтевого сустава, серозиты Ч обычно умеренно выраженные адгезивный (спаечный) плеврит и перикардит; лимфаденопатию, периферическую невропатию Часимметричное поражение дис-тальных нервных стволов с расстройствами чувствительности, редко двигательными расстройствами; кожный вас-кулит, чаще про€вл€ющийс€ точечными некрозами кожи в области ногтевого ложа, и др.  линические признаки поражени€ внутренних органов (кардит, пневмонит и др.) отмечают редко. ” 10Ч15% больных развиваетс€ амилоидоз с преимущественным поражением почек, дл€ которого свойственны постепенно нарастающа€ протеинури€, нефроти-ческий синдром, позже Ч почечна€ недостаточность. –евматоидный артрит, дл€ которого, помимо типичного поражени€ суставов, свойственны силеномегали€ и лейкопени€, носит название синдрома ‘елти.

ѕоказатели лабораторных исследовании неспецифичны. ” 70Ч80% больных в сыворотке крови вы€вл€етс€ ревматоидный фактор, эту форму болезни называют серопозитивной. — самого начала заболевани€, как правило, отмечаетс€ повышение —ќЁ, уровней фибриногена, A-глобулинов, —-реактив-ного белка в крови, а также снижение гемоглобина.

–ентгенологически выдел€ют 4 стадии ревматоидного артрита: I стади€ (начальна€) Ч только околосуставной остео-пороз; II стади€ Ч остеопороз + сужение суставной щели; III стади€ Ч остеопороз + сужение суставной щели + эрозии костей; IV стади€Чсочетание признаков III стадии и анкилоза сустава. –аньше всего рентгенологические изменени€ при ревматоидном артрите по€вл€ютс€ в суставах кистей и плюс-нефаланговых суставах.

Ћечение. ѕри наличии инфекции или подозрении на нее (туберкулез, иерсиниоз и т. п.) необходима терапи€ соответствующим антибактериальным препаратом. ѕри отсутствии €рких внесуставных про€влений (например, высокой лихорадки, синдрома ‘елти или полиневропатии) лечение суставного синдрома начинают с подбора нестероидных противовоспалительных средств: индометацина (75 Ч150 мг/сут), ортофена (75Ч150 мг/сут), напроксена (500Ч750 мг/сут), реже ибупрофена (1Ч2 r/сут); их примен€ют длительно (не курсами), годами. ќдновременно в наиболее воспаленные суставы ввод€т кортикостероидные препараты (гидрокортизон, метипред, кеналог). »ммунокомплексна€ природа болезни делает показанным проведение курсов плазмафереза, в большинстве случаев дающего выраженный эффект. Ќестойкость результатов указанной терапии €вл€етс€ показанием к присоединению так называемых базисных средств: кризанола (34 мг золота, содержащегос€ в 2 мл 5% или в 1 мл 10% раствора препарата 1 раз в неделю в/м), D-пеницилламина (кулре-нил, металкаптазе, 300Ч750 мг/сут), делагила (0,25 r/сут) или сульфасапазина (2 r/сут). Ёти препараты действуют медленно, поэтому должны примен€тьс€ не менее 6 мес, а при отчетливом положительном эффекте лечение ими об€зательно продолжаетс€ и дальше (годами).

 ортикостероиды внутрь при отсутствии €рких внесуставных про€влений назначают как можно реже, обычно лишь при выраженных бол€х в суставах, некупирующихс€ нестероид-ными противовоспалительными средствами и внутрисуставным введением кортикостероидов, в небольших доаах, (не более 10 мг/сут преднизолона), на небольшой срок и в сочетании с базисными средствами, позвол€ющими впоследствии уменьшить дозу гормонов и полностью их отменить.  ортикостероиды (преднизолон внутрь 20Ч30 мг/сут, иногда до 60 мг/сут или в виде пульс-терапии: метипред в/в 1 г в течение 3 дней) абсолютно показаны при наличии высокой лихорадки, генерализованного ревматоидного васкулита. »ммунодеп-рессанты (хлорбутин Ч 6Ч8 мг/сут, азатиоприн Ч 100Ч150 мг/сут, циклофосфамидЧ100Ч150 мг/сут, метотрексат Ч 2,5Ч7,5 мг/сут в течение одного дн€ каждой недели) €вл€ютс€ препаратами выбора при наличии €рких внесуставных про€влений (полиневропати€, генерализованный васкулит и т.п.), а в других случа€х их примен€ют лишь при неэффективности всей предшествующей терапии. ѕрименение базисных средств лечени€ ревматоидного артрита должно проводитьс€ под посто€нным наблюдением врача, знающего все аспекты действи€ этих препаратов.

¬ажное значение в лечении имеет лечебна€ физкультура, направленна€ на поддержание максимальной подвижности суставов и сохранение мышечной массы.

‘изиотерапевтические процедуры (электрофорез нестероидных противовоспалительных средств, фонофорез гидрокортизона, аппликации димексида) и санаторно-курортное лечение имеют вспомогательное значение и примен€ютс€ лишь при небольшой выраженности артрита.

ѕри стойком моно- и олигоартрите провод€т синовэктомию либо введением в сустав изотопов золота, иттри€ и др., либо хирургическим путем. ѕри стойких деформаци€х суставов провод€т реконструктивные операции.

ќ—“≈ќј–“–ќ« Ч заболевание суставов, при котором первичные изменени€ в основном дегенеративного характера возникают в суставном хр€ще. ѕри остеоартрозе в отличие от артрита воспалительный компонент непосто€нен, протекает в виде эпизодов и маловыражен.

Ётиологи€ разнообразна. ¬ыдел€ют первичный (иди-опатический) и вторичный остеоартроз. ѕоследний вызываетс€ дисппазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими (например, охроноз), эндокринными (например, гипотиреоз) и другими повреждающими суставной хр€щ заболевани€ми и факторами. ¬ тех случа€х, когда их не наход€т, говор€т о первичном остеоартрозе.

ѕатогенез приблизительно одинаков дл€ обеих форм заболевани€. ѕервична€ дегенераци€ хр€ща приводит к изменени€м других тканей сустава: субхондральной костиЧс ее уплотнением (остеосклероз) и разрастани€ми (остеофи-ты)', синовиальной оболочки Ч с развитием реактивной гиперемии, очагового воспалени€ (синовит) и последующим фиброзом. ¬се эти изменени€ взаимообусловлены, что ведет к прогрессированию заболевани€.

—имптомы, течение завис€т от локализации заболевани€. Ќаиболее часто поражаютс€ плюснефаланго-вые суставы I пальцев стоп, коленные, тазобедренные суставы, а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей. ѕоражение других суставов дл€ остеоартро-за нехарактерно.

ќстеоартроз плюснефалангового сустава /пальца стопы чаще всего развиваетс€ вследствие различных аномалий переднего отдела стопы. ’арактерна боль при длительной ходьбе, стихающа€ в покое. —о временем могут возникать ограничени€ движений в суставе (hullux rigitus), его утолщение и деформаци€, развитие бурсита с наружной стороны, что создает предпосылки дл€ более посто€нных и интенсивных болевых ощущений.

ќстеоартроз коленных суставов (гонартроз) во многих случа€х €вл€етс€ вторичным и обусловлен чаще нарушени€ми анатомической оси голеней Ч варусной или валь-гусной их деформацией. ƒл€ остеоартроза фемуропателл€р-ного сочленени€ (между надколенником и бедренной костью) характерна боль при ходьбе по лестнице и любых других нагрузках на это сочленение: сто€ние на колен€х, присажи-вание на корточки и т. п. ƒл€ остеоартроза фемуротибиапь-ного (между бедренной и большеберцовой костью) типична боль, возникающа€ после длительной ходьбы и стихающа€ в покое. ѕри осмотре на этой стадии заболевани€ внешних изменений сустава обычно нет, вы€вл€ютс€ лишь болевые ощущени€ при крайних пассивных движени€х в суставе. ѕо мере прогрессировани€ гонартроза сокращаетс€ врем€ ходьбы без боли. ¬ случае присоединени€ синовита измен€етс€ ритм боли: по€вл€етс€ стартова€ боль, боль при сто€нии и в покое, в том числе ночью. ѕри осмотре может определ€тьс€ небольшой выпот или только гипертерми€ отдельных зон сустава, при пальпации вы€вл€етс€ распространенна€ болезненность, нередко также и в области периартикул€рных тканей. Ќа поздних стади€х болезни синовит обычно становитс€ посто€нным, хот€ выраженность его остаетс€, как и раньше, небольшой, нередко отмечаетс€ деформаци€ сустава, его сгибательна€ контрактура, боль становитс€ практически посто€нной.

ќстеоартроз тазобедренного сустава (коксартроз) в 50Ч60% случаев €вл€етс€ вторичным, чаще всего следствием дисплазии сустава; наиболее прогностически неблагопри€тна€ локализаци€ остеоартроза. ’арактер боли и клиническа€ динамика по мере прогрессировани€ заболевани€ сходны с тем, что наблюдаетс€ при гонартрозе.

ќстеоартроз межсраланговых суставов кистей в преобладающем большинстве случаев €вл€етс€ примером первичной формы заболевани€. ” многих больных длительное

врем€ отмечаетс€ лишь узелкова€ деформаци€ дистапьных и проксимапьных межфаланговых суставов кистей и некоторое ограничение движений в них, а боль либо отсутствует, либо по€вл€етс€ только после значительных нагрузок на эти суставы. —тойкие болевые ощущени€, а также припухлость и гипертерми€ околосуставных тканей по€вл€ютс€ при присоединении вторичного синовита, который может иметь разную длительность, рецидивирует. —тойкое его наличие приводит к значительной деформации суставов, выраженным нарушени€м их подвижности, по€влению рентгенологических признаков деструкции (так называемый эрозивный остеоартроз). ѕомимо межфаланговых, при этой форме остеоартроза часто поражаютс€ п€стно-фаланговый сустав I пальца и I зап€ст-нс-п€стный сустав.

–ентгенологическа€ картина остеоартроза любой локализации складываютс€ из сужени€ суставной щели (об€зательный дл€ постановки диагноза признак), склероза субхондральной кости и остеофитов.

»зменени€ показателей крови и мочи дл€ остеоартроза нехарактерны.

Ћечение. –адикальных методов лечени€ остеоартроза пока не разработано. Ѕольшое значение имеют профилактические меропри€ти€: своевременное вы€вление и устранение (или уменьшение выраженности) факторов, способствующих развитию заболевани€, например коррекци€ ортопеди-ческихдефектов, снижение избыточной массы тела и т. д.

ѕри остеоартрозе нижних конечностей, про€вл€ющемс€ лишь болью после длительной ходьбы, основное значение имеет уменьшение нагрузок на пораженный сустав, сокращение продолжительности ходьбы, сто€ни€. ѕри определенных видах труда (подъем и переноска т€жестей, длительное сто€ние на ногах и т. п.) желательно изменение профессии.

” больных ранними стади€ми заболевани€ используют румалон или другие подобные препараты (мукартрин, арте-парон), которые, поданным некоторых авторов, могут замедл€ть прогрессирование остеоартроза. ѕри назначении этих препаратов нужно иметь в виду, что дл€ достижени€ ожидаемого эффекта следует проводить не менее двух курсов в/м инъекций в год в течение многих лет.

—ущественное значение имеет полноценное лечение синовита. ѕри гонартрозе или коксартрозе больные должны быть на врем€ освобождены от работы, соблюдать домашний режим. »м назначают нестероидные противовоспалительные препараты (напроксен, индометацин, ортофен). „ерез неделю при отсутствии достаточного эффекта провод€т внутрисуставное введение кортикостероидов (гидрокортизон, метипред Ч 1Ч3 инъекции через 5Ч7 дней). —ледует иметь в виду, что длительна€ терапи€ нестероидными противовоспалительными средствами, также как частое введение кортикоетероидов в полость сустава при остеоартрозе, нецелесообразны. √онартрозу и коксартрозу часто сопутствуют изменени€ околосуставных м€гких тканей этих анатомических областей (периартриты), которые усиливают болевые ощущени€ и требуют соответствующего лечени€ (см. –евматические заболевани€ околосуставных м€гких тканей). ѕри частом рецидивировании или стойком синовите (на ранних стади€х гонартроза) показана арт-роскопи€ и при вы€влении хондром Ч частых причин этих €влений Ч удаление их.

Ћ‘  при кокоартрозе и гонартрозе проводитс€ только в положении лежа или сид€, физические нагрузки на эти суставы должны быть уменьшены. Ѕег, длительна€ ходьба противопоказаны; целесообразны езда на велосипеде, плавание. Ќа ранних стади€х болезни при отсутствии синовита могут оказатьс€ полезными бальнео- или гр€зелечение.

ѕри значительных нарушени€х функции пораженного сустава, стойких болевых ощущени€х провод€т различные хирургические операции.

–≈¬ћј“»„≈— »≈ «јЅќЋ≈¬јЌ»я ќ ќЋќ—”—“ј¬Ќџ’ ћя√ »’ “ јЌ≈… Ч заболевани€ сухожилий (тендиниты, тендовагиниты), св€зок (дигаментиты), мест прикреплени€ этих структур к кост€м (энтезопатии), синовиальных сумок (бурситы), апоневрозов и фасций (апоневрозиты и фасции-ты) воспалительного или дегенеративного характера, не обусловленные пр€'юй травмой, ранением, инфекцией или опухолью. явл€ютс€ одними из наиболее частых причин болевых ощущений в области суставов и затруднений движений в них.

Ќиже привод€тс€ наиболее распространенные заболевани€ этой группы.

ѕлечелопаточный периартрит. ’арактерна€ клиническа€ картина Ч боль и ограничение движений в плечевом суставе Ч может наблюдатьс€ при повреждении самых разных пе-риартикул€рных структур. „аще других имеет место изолированное или комбинированное поражение сухожилий надкостной и двуглавой мышц, а также субакромиальной сумки. ”мение вы€вл€ть точную топику поражени€ предопредел€ет успех лечени€.

ѕоражение сухожили€ надостной мышцы может протекать в виде простого тендинита, капьцифицирующего тендинита и надрыва (разрыва) сухожили€. ѕростой тендинит надостной мышцыЧнаиболее часта€ форма плечелопаточного периартрита. ƒиагностика базируетс€ на вы€влении болезненности при напр€жении надостной мышцы, что создаетс€ при попытке отведени€ руки больного против сопротивлени€ врача. ’арактерен симптом ƒауборна: активное отведение руки до 60∞ безболезненно, затем на ограниченном участке (70Ч90∞) возникает резка€ боль (из-за сдавлени€ сухожили€ между клювовидным отростком лопатки и головкой плечевой коста), а при дальнейшем отведении руки боль проходит. ѕри кальцифицирующем тендините надостной мышцы, что вы€вл€етс€ при рентгенографии плечевого сустава, боль обычно более сильна€, отмечаетс€ и в покое, а ограничени€ движений в плечевом суставе более значительные. ƒетальное исследование вы€вл€ет, однако, признаки изолированного поражени€ сухожили€ надостной мышцы. ƒанна€ патологи€ развиваетс€ преимущественно у лиц молодого и среднего возраста. ѕри надрыве (илиразрыве) сухожили€ надостной мышцы, возникающем чаще у пожилых людей после подъема т€жести или неудачного падени€ с опорой на руку, помимо боли и ограничени€ движений, характерна невозможность удержать отведенную руку (симптом падающей руки). ѕри наличии такой клинической картины об€зательным €вл€етс€ артрографи€ плечевого сустава, так как в случае полного разрыва должно проводитьс€ хирургическое лечение.

“ендинит двуглавой мышцы плеча характеризуетс€ стойкими болевыми ощущени€ми в переднебоковой области плечевого сустава, значительной болезненностью при пальпации сухожилий бицепса и бол€ми, возникающими при напр€жении этой мышцы (т. е. в случа€х сгибани€ супинированно-го предплечь€ против сопротивлени€).

Ѕурсит субакромиальной сумки чаще €вл€етс€ не самосто€тельным заболеванием, а следствием распространени€ изменений со стороны соседствующих с нею сухожилий надостной и двуглавой мышц. »менно комбинированное поражение этих структур объ€сн€ет наличие выраженной боли, значительно ограничивающей практически все движени€ (картина так называемого блокированного или Ђзамороженногої плеча). –ентгенологически в р€де случаев вы€вл€етс€ обызвествление в области субакромиальной сумки.

ѕериартрит локтевого сустава. Ќаиболее частые пери-артикул€рные заболевани€ в области локтевого сустава Ч энтезопатии в районе надмыщелков плечевой кости и воспаление сумки (бурсит) локтевого сустава.

Ёнтезопатии сухожилий, прикрепл€ющихс€ к надмыщел-кам плечевой кости, составл€ют патологическую основу клинического синдрома, известного как локоть теннисиста. Ѕоль отмечаетс€ чаще в области наружного надмыщелка, где прикрепл€ютс€ разгибатели пальцев и супинатор предплечь€, усиливаетс€ при любых напр€жени€х этих мышц. Ѕоль в области медиального надмыщелка плечевой кости обусловлена обычно энтезопати€ми сухожилий мышц, сгибателей пальцев и кисти. ƒиагноз бурсита локтевого сустава обычно не вызывает трудностей. ќн устанавливаетс€ при наличии характерного баллотирующего при пальпации вып€чивани€ над локтевым отростком.

¬ области лучезап€стного сустава наиболее часто отмечаютс€ тендовагиниты. “ендовагинит дв  ервена характеризуетс€ поражением длинной отвод€щей и короткой разгиба-тельной мышц большого пальца в месте их прохождени€ через костно-фиброзный канал на уровне шиловидного отростка лучевой кости. ѕро€вл€етс€ болью при движени€х большого пальца, небольшой припухлостью в области Ђанатомической табакеркиї.

ѕериартрит тазобедренного сустава Ч одна из частых причин болевых ощущений в области этого сустава. Ѕолевой синдром имеет в р€де случаев характерные особенности Ч боль в покое отсутствует (она возникает лишь при лежании на больном боку или в положении сид€Чнога на ногу), возникает при первых шагах, но затем при ходьбе постепенно уменьшаетс€ и проходит совсем. ѕри пальпации определ€етс€ локальна€ болезненность в области большого вертела. ѕри рентгенографии можно иногда обнаружить бахромистость контуров большого вертела, линейные тени обызвествлений сухожилий прикрепл€ющихс€ к нему мышц или расположенных здесь синовиальных сумок.

ѕериартрит коленного сустава представлен чаще всего поражением сухожилий, составл€ющих так называемую гусиную лапку (прикрепление полусухожильной, стройной, портн€жной, а также полуперЄпончатой мышц в районе медиального мыщелка болыиеберцовой кости). ’арактерна боль в этой области как при активных, так и при пассивных движени€х (сгибани€, резкое разгибание или поворот голени), болезненность при пальпации.

Ћечение ревматических заболеваний околосуставных м€гких тканей в первые 2 нед провод€т нестероидными противовоспалительными средствами (напроксен, индиметацин, ортофен, бутадион), фонофорезом гидрокортизона на болезненные области, соблюдением поко€ конечности. ѕри отсутствии достаточного эффекта показано локальное введение кортикостероидов в месте наибольшей болезненности м€гких тканей. ѕри плохо поддающихс€ указанной терапии пе-риартикул€рных заболевани€х или частом ихрецидивирова-нии показана локальна€ рентгенотерапи€.

—ѕќЌƒ»Ћ»“ јЌ »Ћќ«»–”ёў»… (болезнь Ѕехтерева)Чхроническое воспалительное заболевание позвоночника. ѕри анкилозирующем спондилите поражаютс€ в основном крестцово-подвздошные, межпозвонковые сочленени€, реберно-позвонковые суставы и суставы отростков позвонков. ’роническое воспаление сочленений и суставов позвоночника имеет тенденцию к развитию анкилоза. Ќередко отмечаютс€ также артрит суставов конечностей и периферические энтезопатии, а у некоторых больныхЧсимптомы поражени€ внутренних органов.

Ётиологи€, патогенез не€сны. Ѕольшое значение придаетс€ генетическим особенност€м иммунной системы. Ѕолеют преимущественно лица мужского пола. «аболевание начинаетс€ обычно в конце второгоЧначале третьего дес€тилети€ жизни.

—имптомы, течение. ѕоражение позвоночника Ч об€зательный симптом. ќтмечаетс€ боль в том или ином его отделе, чаще в по€сничном и крестцовом, иногда во всех отделах, усиливающа€с€ ночью; утренн€€ скованность. ѕозже присоедин€етс€ ограничение движений позвоночника: больной не может достать пальцами рук пола, не сгиба€ колен, подбородком Ч грудину, снижаетс€ дыхательна€ экскурси€ грудной клетки. ѕостепенно происходит сглаживание физиологических изгибов позвоночника и формирование кифоза грудного отдела, так что в р€де случаев правильный диагноз можно поставить Ђна рассто€нииї, похарактерней Ђпозе просител€ї больного. “ечение этой (так называемой центральной) формы болезни обычно медленное, многолетнее, с периодами обострений и ремиссий.

ѕри болезни Ѕехтерева нередко отмечаетс€ артрит суставов конечностей, имеющий некоторые особенности. „аще поражаютс€ крупные суставы нижних конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные), а также плечевые и грудиноключич-ные. “ипичны олигоартрит и несимметричное поражение суставов. »ногда возникает артрит мелких суставов кистей и стоп. јртрит суставов конечностей при анкилозирующем спондилите чаще всего непродолжителен (1Ч2 мес), но у некоторых больных может зат€гиватьс€ надолго. ƒаже в этих случа€х в отличие от ревматоидного артрита, как правило, деструкции суставов, их деформации не возникает (за исключением тазобедренных суставов в далеко зашедших случа€х). ’арактерны миалгии (особенно мышц спины), развитие антезопатий, преимущественно в п€точной области.

¬ р€де случаев отмечаетс€ поражение внутренних органов: глаз (ирит), аорты (аортит), миокарда (миокардит), реже эндокарда (возможно формирование недостаточности клапанов), почек (гломерулонефрит), нижних отделов мочевывод€щих путей (уретрит) и др. ѕри длительном течении болезни у р€да больных развиваетс€ системный амилоидоз с преимущественным поражением почек.

ќсновное значение в диагностике имеет рентгенографи€ позвоночника. —акроилеит Ч наиболее ранний рентгенологический симптом, который может развитьс€ уже через јЧ6 мес от начала болезни. –ентгенологические признаки поражени€ других отделов позвоночника вы€вл€ютс€ значительно позже. ’арактерно развитие окостенени€ наружных отделов фиброзных межпозвонковых дисков, ранее всего в грудном отделе,Чпо€вление так называемых синдесмофитов.

Ћечение. ќсновное значение в лечении имеет длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов, обычно индометацина или ортофена в суточной дозе 100Ч150 мг (иногда больше) в течение многих мес€цев и лет. ћеньшее значение имеют другие препараты этой группы (ибупрофен, напроксен, бутадиен и др.), которые могут быть назначены при плохой переносимости индометацина или ортофена.  ортикостероидные препараты дл€ приема внутрь при анкилозирующем спондилите малоэффективны, их используют лишь при поражении внутренних органов, особенно ирите. ѕри наличии артрита суставов конечностей показано внутрисуставное введение кортикостероидов, в этих же случа€х иногда эффективен сульфасалазин (2 г в день). ѕрепараты золота, хинолиновые производные, D-пеницилламин, иммунодепрессанты в отличие от ревматоцдного артрита ооычно неэффективны. —ущественное значение в лечении анкипозирующего спондилита придают лечебной физкультуре, направленной на сохранение подвижности и укрепление мышц позвоночника, а также массажу мышц спины. ƒополнительное значение имеет аппаратна€ физиотерапи€ (фоно-форез гцдрокортизона), а также бальнео-и гр€зетерапи€.

¬ј— ”Ћ»“џ —»—“≈ћЌџ≈

¬аскулиты системные (—¬) Ч группа заболеваний, характеризующихс€ системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. –азличают первичные —¬, при которых системное поражение сосудов €вл€етс€ самосто€тельным заболеванием, и вторичные —¬, развивающиес€ на фоне какого-либо инфекционного, аллергического или другого заболевани€. ¬ р€де случаев вторичные —¬ могут приобретать важнейшее значение в клинической картине болезни, например при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии. ќсновные нозологические формы первичных —¬: геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз ¬егене-ра, облитерирующий тромбангиит, синдромы √удпасчера, “ака€су, узелковый периартериит.

√≈ћќ––ј√»„≈— »… ¬ј— ”Ћ»“ (болезнь Ўенлейна Ч √еноха) Ч системное поражение капилл€ров, артериол, ве-нул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Ётиологи€. «аболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекцииЧстрептококковой ангины или обострени€ тонзиллита, фарингита, а также после введени€ вакцин и сывороток, в св€зи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагопри€тными воздействи€ми внешней среды.

ѕатогенез св€зан с иммунными нарушени€ми Ч повышением уровн€ циркулирующих иммунных комплексов, с которыми св€зываетс€ поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

—имптомы, течение. «аболевание нередко про€вл€етс€ триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиес€ геморрагические высыпани€ на коже (пурпура), преход€щие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Ќачальные кожные высыпани€ располагаютс€ на разгибательных поверхност€х конечностей, иногда на туловище, заканчиваютс€ остаточной пигментацией, котора€ может оставатьс€ длительное врем€. „аще поражаютс€ нижние конечности.  ожные высыпани€ могут быть единственным про€влением болезни.

ћигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаютс€ более чем у 2/3 больных, сопровожда€сь болью различного характера Ч от кратковременной ломоты до острейшей, привод€щей больных к обездви-женности. јртрит нередко совпадает по времени с по€влением и локализацией пурпуры.

јбдоминальный синдром (брюшна€ пурпура) характеризуетс€ внезапно развивающейс€ кишечной коликой. Ѕоль обычно локализуетс€ вокруг пупка, но нередко и в ƒругих отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулиру€ аппендицит, холецистит, панкреатит. Ѕоль усиливаетс€ при пальпации. ќдновременно у больных наблюдаетс€ типична€ картина абдоминального синдрома Ч бледность кожных покровов, осунувшеес€ лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой €зык, признаки раздражени€ брюшины. Ѕольные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутс€. ќдновременно с коликой по€вл€ютс€ кровава€ рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. ¬се раз^ нообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типична€ колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Ётот перечень вариантов определ€ет тактику совместного наблюдени€ терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинаци€).

Ќередко в патологический процесс вовлекаютс€ почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражени€ капилл€ров клубочков. ќднако при исходе гломерулонефрита в хронический почечна€ патологи€ может быть разнообразнойЧот мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. ѕри общем благопри€тном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

ƒругие клинические признаки (поражение ÷Ќ—, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаютс€ редко и распознаютс€ при специальных исследовани€х. Ћабораторные данные малохарактерныЧобычно наблюдаетс€ лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных. —ќЁ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

ѕри остром течении заболевание начинаетс€ внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложн€€сь нефритом. ѕри хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическа€ пурпура пожилых). ƒиагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. ќднако синдром геморрагического васкулита может наблюдатьс€ при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезн€х соединительной ткани и др. ” пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру ¬альденст-рема.

Ћечение. Ќазначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общеприн€тых дозах. ¬ острый период болезни необходим строгий постельный режим. ¬ т€желых случа€х назначают гепарин (10 000Ч15 000 ≈ƒ) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагул€ции. ѕри абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона в/в до 1 г в сутки в течение 3 дней. ѕри хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин. ѕри очаговой инфекции показана санаци€ Ч консервативна€ или хирургическа€. Ќекоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапи€ (юг ”краины, ёжный берег  рыма, —еверный  авказ).

¬≈√≈Ќ≈–ј √–јЌ”Ћ≈ћј“ќ« Ч гигантоклеточный грануле-матозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.

Ётиологи€ неизвестна. ѕровоцируют болезнь острые респираторные заболевани€, охлаждени€, инсол€ци€, травма, лекарственна€ непереносимость и др. —истемный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных пут€х позвол€ют думать о ведущих аутоимунных механизмах болезни.

—имптомы, течение. «аболевание развиваетс€ чаще у мужчин, начинаетс€ с поражени€ верхних отделов дыхательных путей и про€вл€етс€ стойким насморком с сероз-но-сукровичным, гнойным отдел€емым, носовыми кровотечени€ми, признаками поражени€ других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева Ч упорным кашлем с кров€нисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.

¬ дальнейшем развиваетс€ полисиндромна€ клиническа€ картина болезни (стади€ генерализации), сопровождающа€с€ лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артрап-ги€ми и миалги€ми, поражением кожи (в том числе т€желыми некротически-€звенными поражени€ми кожи лица), легких и др. Ќаиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и €звенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. ѕри исследовании легких наблюдаетс€ клинико-рентгенологическа€ симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. ¬ этой стадии в патологический процесс вовлекаютс€ почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым профессированием почечной недостаточности. Ћабораторные данные нехарактерны. ќбычно наблюдаютс€ €ркие признаки воспалительной активности Члейкоцитоз, повышенна€ —ќЁ и др. Ѕольные умирают от легочного кровотечени€ или чаще от почечной недостаточности. ƒиагноз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинаетс€ с легочной симптоматики. ” таких больных биопси€ слизистых оболочек верхнихдыхательных путей (на-зофарингеальной области) вы€вл€ет гранулематозный характер патологии.

Ћечение. ѕримен€ют циклофосфан внутривенно в дозе 5Ч10 мг/кг в течение 2Ч3 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1Ч2 мг/кг в течение мес€ца; поддерживающа€ терапи€ циклофосфамидом в дозе 25Ч60 мг ежедневно продолжаетс€ 1 год и более. Ќеобходимо обильное питье дл€ профилактики наиболее т€желого осложнени€ геморрагического цистита. ѕреднизолон назначают в средних дозах дл€ профилактики побочных действий цитотоксических средств.

√»√јЌ“ќ Ћ≈“ќ„Ќџ… ј–“≈–»»“ (височный артериит)Ч системное заболевание, характеризующеес€ гранулематоз-ным воспалением средней оболочки сосудов, преимущественно бассейна сонных артерий (височных, черепных и др.); нередко сочетаетс€ с ревматической полимиалгией. ѕредполагаетс€ вирусна€ этиологи€.

ѕатогенез. »ммунокомплексное поражение артерий подтверждаетс€ обнаружением в стенке пораженных артерий фиксированных иммунных комплексов. √ранулематозный тип клеточных инфильтратов также характерен дл€ иммунопато-логических процессов.

—имптомы, течение. «аболевают люди пожилого возраста, мужчины и женщины поражаютс€ с одинаковой частотой. ѕри наиболее частом височном артериите заболевание начинаетс€ остро, с высокой лихорадки, головных болей в зоне локализации патологии. ќбъективно отмечаетс€ утолщение пораженной височной артерии, извитость, болезненность при пальпации, в р€де случаевЧпокраснение кожных покровов. ѕри поздней диагностике Ч поражение сосудов глаза с развитием частичной или полной слепоты. ќбщее состо€ние страдает с первых дней болезни (астени€, отсутствие аппетита, похудание, нарушение сна, депресси€). ѕри развитии признаков ревматической полимиалгииЧболь и скованность в мышцах плечевого и тазового по€са, в шее. Ћабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: повышенна€ —ќЁ, нейтрофилез, гипер-а2- и гамма-глобулинеми€. “ечение прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести кстойкой ремиссии.

Ћечение провод€т кортикостероидами (преднизолон по 40Ч60 мг/сут) с постепенным медленным снижением и длительным приемом поддерживающих доз (10Ч50 мг в день); при уменьшении дозы преднизолона показаны аминохинолиновые производные (ппаквенил по 0,2 г или хингамин по 0,25 г 1 раз в день в течение нескольких мес€цев). ѕри быстром нарастании глазных симптомов или т€желых сосудистых про€влени€х других локализаций показана пульс-терапи€ метилпреднизолоном в/в по 1 г/сут в течение 2Ч3 дней с последующим переводом на пероральный прием препарата.

√”ƒѕј—„≈–ј —»Ќƒ–ќћЧсистемный капилл€рит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. «аболевают чаще мужчины в возрасте 20Ч30 лет.

Ётиологи€ неизвестна, однако отмечаетс€ св€зь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением ѕервое описание болезни сделано во врем€ эпидемии гриппа в 1919 г. ќбсуждаетс€ аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базапьным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.

—имптомы, течение. Ќачало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легочным кровотечением, одышкой. ѕри аускультации обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологическиЧмножественные очаговые или сливные затемнени€ в обоих легочных пол€х. “€желый, прогрессирующий гломерулонефрит развиваетс€ почти одновременно, быстро привод€ к почеч- > ной недостаточности. ѕовторные кровохарканье и гематури€ ведут, как правило, к анемии, усугубл€ющейс€ при почечной недостаточности. ѕри лабораторном исследовании: анеми€, лейкоцитоз и повышенна€ —ќЁ. ’арактерным иммунологи-ческим признаком болезни €вл€ютс€ антитела к базальным мембранам почки. ѕрогноз обычно неблагопри€тен Ч смерть наступает в ближайшие 6 мес Ч 1 год от начала болезни при €влени€х легочно-сердечной или почечной недостаточности.

Ћечение.  ортикостероиды в больших дозах (преднизо-лон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150Ч200 мг/сут) при условии рано начатого лечени€ могут замедлить прогрессирование болезни. ќписано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.

“ј јя—” ЅќЋ≈«Ќ№ (аорта-артериит) Ч системное заболевание, характеризующеес€ воспалением аорты и отход€щих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражатьс€ и другие отделы аорты. Ётиологи€ не€сна. ¬ патогенезе ведуща€ роль принадлежит иммунным нарушени€м с развитием хронического иммунокомплексного воспалени€ стенки пораженных сосудов. Ѕолеют преимущественно молодые женщины.

—имптомы, течение. ѕостепенно нарастают признаки нарушени€ кровообращени€ в зонах пораженных сосудов. ќсновной симптом Ч отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже Ч на сонных, подключичных, височных артери€х. Ѕольные жалуютс€ на боль и парестезии в конечност€х, усиливающиес€ при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружени€ нередко с потерей сознани€. ѕри офтальмоскопии обнаруживают изменение сосудов глазного дна (сужение, образование артериовеноз-ных анастомозов и др.). Ќередко в процесс вовлекаютс€ коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. ѕоражение брюшной аорты с почечными сосудами сопровождаетс€ клиникой вазоренальной гипертензии. ќбщие признаки болезни Ч субфебрилитет, астенизаци€. Ћабораторные показатели изменены умеренно. «аболевание медленно прогрессирующее, с отдельными обострени€ми, про€вл€ющеес€ признаками ишемии той или иной зоны. Ќа ранних этапах заболевани€ большую помощь в диагностике оказывает артериофафи€.

Ћечение. ѕримен€ют средние дозы глкжокортикоидов (преднизолон по 20Ч30 мг/сут) в периоды обострений в течение 1,5Ч2 мес с постепенным снижением до поддерживающей дозы. ѕоказано систематическое применение амино-хинолиновых препаратов (хингамин по 0,25 г или плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки). Ўироко используютс€ сосудорасшир€ющие средства и дезагреганты. ¬озможно протезирование пораженных артерий.

“–ќћЅјЌ√»»“ќЅЋ »“≈–»–”ёў»…Чсистемное воспалительное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа, а также вен.

Ётиологи€ и патогенез неизвестны.ѕредполагаетс€ аллергическа€ реакци€ на разнообразные воздействи€ внешней и внутренней среды организма. Ѕолеют преимущественно мужчины в возрасте 30Ч45 лет.

—имптомы, течение. «аболевание начинаетс€ постепенно с мигрирующего тромбофлебита, чувства быстрой утомл€емости и т€жести в ногах, особенно в икроножных мышцах при ходьбе, парестезии. ¬ дальнейшем развиваетс€ перемежающа€с€ хромота, и наконец, боль в конечност€х, котора€ остаетс€ и в покое, особенно ночью. ќбъективно отмечаетс€ снижение пульсации на артери€х нижних конечностей, позже пульсаци€ исчезает. ƒовольно рано по€вл€ютс€ трофические расстройства на пораженных конечност€х, а затем и ишемические некрозы. »ногда заболевание приобретает характер системного процесса с вовлечением коронарных, церебральных, брыжеечных артерий с развитием ишемических €влений соответственно зоне питани€ той или иной артерии. ќтмечают ухудшение общего состо€ни€, субфебрилитет, повышение показателей воспалительной активности, в частности —ќЁ. “ечение хроническое с обострени€ми и ремисси€ми, но неуклонно прогрессирующее, с усугубт лением ишемических €влений. ѕри системном процессе возможно развитие инфаркта миокарда, ишемического инсульта, некроза кишечника и других заболеваний, от€гощающих прогноз. — диагностической целью примен€ют артериогра-фию.

Ћечение. ѕоказаны сосудорасшир€ющие средства в виде повторных курсов, например пармидин (продектин, ан-гинин) по 0,75Ч1,5 г в день в течение 2 мес в сочетании с антикоагул€нтами пр€мого и непр€мого действи€, противовоспалительные (нестероццные) препараты в общеприн€тых дозах, причем эти средства чередуют с ангиотрофином или депо-калликреином; новокаиновые блокады, курсы гипербарической оксигенации (при показани€х). ѕри системных формах кортикостероиды и цитотоксические препараты могут быть методом выбора, но об€зательно в сочетании с антикоагул€нтами и сосудорасшир€ющими средствами.

”«≈Ћ ќ¬џ… ѕ≈–»ј–“≈–»»“Чсистемный некротизи-рующий васкулит по типу сегментарного поражени€ с анев-ризматическим вып€чиванием артерий мышечного типа и более мелкого калибра.

ѕатогенез. √иперергическа€ реакци€ организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов. «аболевают главным образом мужчины в возрасте 30Ч40 лет.

—имптомы, течение. «аболевание начинаетс€ остро или постепенно с симптомов общего характера Ч повышени€ температуры тела, быстро нарастающего похуда-ни€, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражени€ желудочно-кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. —о временем развиваетс€ полевисцеральна€ симптоматика. ѕочти у всех больных наблюдаетс€ гломерулонефритЧот легкой нефро-патии с транзиторной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течением. ѕрогностически неблагопри€тно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихс€ быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикос-тероидной терапии.  роме того, наблюдаютс€ инфаркты почек, аневризмы на почве артериита, поражение кпубочкового аппарата.

ѕоражение сердца наблюдаетс€ почти у 70% больных. ¬виду значительного поражени€ коронарных сосудов отмечаютс€ приступы стенокардии, может развитьс€ инфаркт миокарда без €рких клинических признаков. »зредка наблюдаютс€ гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссуда-тивный перикардит в св€зи с поражением мелких сосудов. ¬озможно развитие синдрома –ейно изредка с гангреной пальцев; иногда отмечаетс€ картина мигрирующих флебитов.

ќстро возникающа€ боль в животе весьма характерна дл€ узелкового периартериита и св€зана с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. ѕри поражении сосудов желудка наблюдаетс€ гастрит, при поражении тонкой кишки ЧХ энтерит, поражение толстой кишки про€вл€етс€ колитом с запорами, смен€ющимис€ поносами с тенезмами и кровью в кале. ћожет развитьс€ острый аппендицит или острый холецистит, панкреатит, перфораци€ кишечника в св€зи с некрозом, инфарктом, кровоизли€ни€ми.

ѕоражение нервной системы у половины больных про€вл€етс€ характерными несимметричными множественными невритами в св€зи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. ¬озможны также менингоэнце-фалиты с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражени€ мозга в св€зи с тромбозами, разрывами аневризм. ѕри исследовании глазного дна вы€вл€ютс€ аневризмы артерий, перивас-кул€рные инфильтраты, иногда ретинопати€, плазморраги€, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. ѕоражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.

ќтмечаютс€ артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражени€ кожи (эри-тематозные, п€тнисто-папулезные, геморрагические, уртикар-ные, везикупезные и некротические); лишь у небольшой части больных удаетс€ обнаружить весьма характерные дл€ узелкового периартериита подкожные узелки, €вл€ющиес€ аневризмами сосудов или гранулемой, св€занной с пораженным сосудом. —ледует особо подчеркнуть быстро развивающуюс€ выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину Ђхлоротаческого маразмаї. ѕоражение легких про€вл€етс€ синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Ћегочна€ симптоматика св€зана с поражением сосудов. —индром бронхиальной астмы может задолго предшествовать развернутой картине узелкового периартериита. Ќаиболее часты следующие синдромы: почечно-полиневри-тическмй, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердеч-но-почечный, легочно-полиневритический.

Ћабораторные данные не характерны. ¬озможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофили€, иногда высока€, при т€желом теченииЧумеренна€ анеми€ и тромбоцитопе-ни€. —ќЁ обычно повышена, наблюдаетс€ стойка€ гипергам-маглобулинеми€ и нередко гиперпротеинеми€. ѕри биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки вы€вл€ютс€ характерные дл€ этой болезни изменени€ сосудов.

Ћечение. √лкжокортикоиды наиболее эффективны в ранних стади€х заболевани€. ѕреднизолон примен€ют в дозах 60Ч100 мг/сут в течение 3Ч4 дней; при улучшении состо€ни€ дозы медленно снижают. ƒлительное применение преднизолона приводит к стабилизации гипертензии, прогрес-сированию ретинопатии и почечной недостаточности. ѕри остром течении нередко наблюдаетс€ парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов.  роме того, кортикостероиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертензии, в таких случа€х гормоны противопоказаны. ћетодом выбора €вл€ютс€ цитоток-сические препаратыЧциклофосфан и азатиоприн (по 50 мг2 3Ч4 раза в сутки) в течение 2,5Ч3 мес, а затем по 100Ч150 мг/сут; лечение длительное при тщательном контроле за побочным действием.

ѕри хроническом течении с мышечными атрофи€ми и невритами рекомендуютс€ лечебна€ физкультура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапи€, длительный прием хингамина (делагила) по 0,25 г или плаквенила по 0,2 г/сут после ужина; при наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки (мес€цами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.

ƒ»‘‘”«Ќџ≈ ЅќЋ≈«Ќ» —ќ≈ƒ»Ќ»“≈Ћ№Ќќ… “ јЌ»

√руппа заболеваний, характеризующа€с€ системным типом воспалени€ различных органов, сочетающимс€ с аутоиммунными и иммунокомплексными процессами, фиброзообразо-ванием. »х особенностью €вл€етс€ мультифакториальный тип предрасположени€ с определенной ролью иммуногене-тических факторов. ќсновные нозологические формы: волчанка красна€ системна€, дерматомиозит, склеродерми€ системна€, смешанное соединительнотканное заболевание, Ўегрена синдром.

¬ќЋ„јЌ ј  –ј—Ќјя —»—“≈ћЌјяЧхроническое поли-синдромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающеес€ в св€зи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегул€торных процессов.

Ётиологи€. ѕредполагаетс€ значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

ѕатогенез: образование циркулирующих аутоанти-тел, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют анти€дерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладыва€сь на базапьных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. “аков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Ёта гиперреактивность гуморального иммунитета св€зана с нарушени€ми клеточной иммунорегул€ции. ¬ последнее врем€ придаетс€ значение гиперэстрогенемии, сопровождающейс€ снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. ƒоказано семейно-генетическое предрасположение. Ѕолеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. ѕровоцирующими факторами €вл€ютс€: инсол€ци€, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственна€ или поствакцинальна€ реакци€.

—имптомы, течение. Ќачинаетс€ болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. –еже бывает острое начало (высока€ лихорадка, дерматит, острый полиартрит). ¬ дальнейшем отмечаетс€ рецидивирующее течение и характерна€ полисиндромность.

ѕолиартрит, полиартралгии Ч наиболее частый и ранний симптом заболевани€. ѕоражаютс€ преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезап€стные, голеностопные, реже коленные суставы. ’арактерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, котора€ развиваетс€ у 10Ч15% больных схроническим течением. Ёритематозные высыпани€ на коже лица в виде Ђбабочкиї, в верхней половине грудной клетки в виде Ђдекольтеї, на конечност€хЧтакже частый признак системной красной волчанки. ѕолисерозит считаетс€ компонентом диагностической триады нар€ду с дерматитом и полиартритом. Ќаблюдаетс€ он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.

’арактерно поражение сердечно-сосудистой системы. ќбычно развиваетс€ перикардит, к которому присоедин€етс€ миокардит. —равнительно часто наблюдаетс€ бородавчатый эндокардит Ћибмана Ч —акса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. ѕризнаки поражени€ сосудов вход€т в картину поражени€ отдельных органов. “ем не менее следует отметить возможность развити€ синдрома –ейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

ѕоражени€ легких могут быть св€заны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегос€ кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. –ентгенологическое исследование у таких больных вы€вл€ет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. ѕоскольку пнев-монит обычно развиваетс€ на фоне текущего полисерозита, .описанна€ рентгенологическа€ симптоматика дополн€етс€ высоким сто€нием диафрагмы с признаками плевродиаф-рагмальных и плевроперикардиальных сращений и диско-видными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).

ѕри исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаютс€ афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорекси€. Ѕолевой абдоминальный синдром может быть св€зан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитомЧмезентериальным, селезеночным и др. –еже развиваютс€ сегментарные илеиты. ѕоражение рети-кулоэндотелиапьной системы выражаетс€ в увеличении всех групп лимфатических узлов Ч весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. —обственно волчаночный гепатит развиваетс€ крайне редко. ќднако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

¬олчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развиваетс€ у половины больных обычно в период генерализации процесса. ¬стречаютс€ различные варианты поражени€ почекЧ мочевой синдром, нефритический и не-фротический. ƒл€ распознавани€ люпус-нефрита большое значение имеет прижизненна€ пункционна€ биопси€ с имму-номорфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. –азвитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной —ќЁ требует исключени€ волча-ночного генеза нефрита. —ледует помнить, что почти у каждого п€того больного с нефротическим синдромом имеет место системна€ красна€ волчанка.

ѕоражение нервно-психической сферы встречаетс€ у многих больных во всех фазах болезни. ¬ начале болезниЧас-теновегетативный синдром, в последующем развиваютс€ признаки поражени€ всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. ’арактерно поражение нервной системы в виде ме-нингоэнцефаломиело-полирадикулоневрита. –еже наблюдаютс€ эпилептиформные припадки. ¬озможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состо€ни€ и др.

Ћабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LE-клеток, высоких титров антител к ƒЌ , особенно к нативной ƒЌ , к дезоксирибонукле-опротеиду, Sm-антигену.

ѕри остром течении уже через 3Ч6 мес вы€вл€етс€ люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. ѕри подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. ’роническое течение заболевани€ длительное врем€ характеризуетс€ редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, –ейно; лишь на 5Ч10-м году постепенно развиваетс€ характерна€ полисиндромность. ¬ соответствии с кли-нико-лабораторной характеристикой выдел€ют три степени активности процесса; высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).

Ћечение. Ѕольные нуждаютс€ в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Ћучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии Ч при рано начатом лечении. ѕри хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. ѕервые рекомендуютс€ при суставном синдроме. ¬ажен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2Ч3 раза в день, индо-метацин по 25Ч50 мг 2Ч3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25Ч0,5 г/сут в течение 10Ч14 дней, а затем по 0,25 r/сут в течение нескольких мес€цев. ѕри развитии диффузного люпус-нефрита с успехом примен€ют плаквенил по 0,2 г 4Ч5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.

ѕри остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостерооды.. Ќачальна€ доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. ѕреднизолон в дозе 40Ч60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. ѕри этих же вариантах течени€ со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавл€юща€ доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности Ч 15Ч20 мг/сут. Ћечение преднизолоном в подавл€ющей дозе провод€т до наступлени€ выраженного клинического эффекта (по данным снижени€ клинико-лабораторных показателей активности). ѕо достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают, ориентиру€сь на предлагаемую схему (табл. 7).

“аблица 7. ѕримерна€ схема уменьшени€ доз преднизолона при достижении терапевтического эффекта
 

ƒоза
Ќедел€
преднизолона, мг
1-€
3-€
4-€
5-€
6-€
7-€
8-€
75
70
60
50
 
 
 
 
50
47,5
45
42,5
42,5
40
 
 
40
37,5
35
35
32,5
32,5
30
30
30
27,5
25
25
22,5
22,5
29
20*

* ƒалее очень медленно Ч по полтаблетки (2,5 мг) через 1Ч3 мес (по показател€м общего состо€ни€ и данным лабораторного исследовани€).

ќдной из важнейших задач и залогом эффективности терапии €вл€ютс€ подбор наименьшей дозы, котора€ позвол€ет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. ѕреднизолон в поддерживающей дозе 5Ч10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.

ƒл€ уменьшени€ побочного эффекта гпкжокортикоидов рекомендуетс€ сочетать эту терапию с препаратами кали€, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противо€звенными меропри€ти€ми. Ќаиболее серьезные осложнени€: стероидна€ €зва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.

ѕри агрессивном течении болезни, высоком титре аутоан-тител, иммунных комплексов с успехом используетс€ плаз-маферез.

ѕри неэффективности глюкокортикоидов назначают имму-нодепрессанты (алкилирующего р€да или азатиоприн). ѕоказани€ к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие; 1)111 степень активности у подростков и в климактерическом периоде; 2) нефротический и нефритический синдромы; 3) необходимость быстро уменьшить подавл€ющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действи€ (быстра€ и значительна€ прибавка в массе тела, чрезмерна€ артериальна€ гипертензи€, стероидный диабет, выраженный ос-теопороз с признаками спондилопатии); 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15Ч20 мг/сут.

Ќаиболее часто примен€ют азатиоприн (имуран) и цикло-фосфан (циклофосфамид) в дозе 1Ч3 мг/кг (100Ч200 мг/ сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. ¬ этой дозе препарат назначают в течение 2Ч2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50Ч100 мг в день), которую дают несколько мес€цев и даже 1Ч2 года и более.

„тобы обеспечить безопасность лечени€, требуетс€ тщательный контроль за анализом крови дл€ предотвращени€ панцитопении; необходимо избегать присоединени€ инфек ционных осложнений, диспепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развити€ геморрагического цистита можно уменьшить путем назначени€ обильного пить€ (2 л жидкости и более в сутки).

ѕоскольку больные нуждаютс€ в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находитьс€ под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. — целью улучшени€ переносимости многолетней кортикостероид-ной терапии в поликлинических услови€х рекомендуетс€ де-лагил по 0,25 г/сут и витамины группы ¬, аскорбинова€ кислота в виде весенне-осеннего курса. Ѕольным показано лечение в санатори€х местного типа (кардиологических, ревмато-логических).  лиматобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсол€ци€ и гидротерапи€ могут вызвать обострение болезни.

ƒ≈–ћј“ќћ»ќ«»“ (полимиозит) Ч системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Ётиологи€. ѕредполагают вирусную ( оксаки ¬2) этиологию дерматомиозита. ѕровоцирующие факторыЧохлаждение, инсол€ци€, травма, беременность, лекарственна€ непереносимость. ќпухолевый дерматомиозит наблюдаетс€ у 20Ч30% больных.

ѕатогенез: разнообразные иммунопатологические нарушени€. ѕреобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. ¬озможно семейно-генетическое предрасположение.

—имптомы, течение. «аболевание начинаетс€ о зтро или подостро с мышечного синдрома (миастени€, ми-апгии), артралгии, лихорадки, поражени€ кожи, плотных распространенных отеков. ¬ дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. ѕоражение скелетных мышц наблюдаетс€ у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. ћышцы плечевого и тазового по€са уплотн€ютс€, увеличиваютс€ в объеме, значительно нарушаютс€ активные движени€, больной не может самосто€тельно сесть, подн€ть конечности, голову с подушки, удержать ее сид€ или сто€. ѕри значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в т€желых случа€х наход€тс€ в состо€нии полной прострации. ћиастенический синдром не уменьшаетс€ от приема прозерина и его аналогов. –аспространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразноеЩ лица, поражение глоточных мышц Ч к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы Ч к нарушению дыхани€, снижению жизненной емкости легких, гиповентил€ции и частым пневмони€м. ћожет поражатьс€ глазодвигательна€ мускулатура с развитием дипло-пии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Ќа ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихс€ дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваютс€ миофиброз, атрофи€, контрактуры, реже Чкапьциноз.  альциноз может также наблюдатьс€ в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживаетс€ при рентгенологическом исследовании. ѕри электромиографии изменени€ неспецифичны.

ѕоражени€ кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпани€, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментаци€ и т.п.). ¬ р€де случаев высыпани€ сопровождаютс€ зудом. ¬есьма характерно и па-тогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой Ч так называемые дер-матомиозитные очки.

ѕолиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развити€ анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Ќаблюдаетс€ поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что про€вл€етс€ стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Ёлектрокардиографические изменени€ выражаютс€ снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента ST, инверсией зубца √. ѕри диффузном миокардите развиваетс€ т€жела€ картина сердечной недостаточности. ”1/3 больных наблюдаетс€ синдром –ейно. ѕоражение легких редко св€зано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентил€ции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. ∆елудочно-кишечный тракт вовлекаетс€ в процесс почти у половины больных.  ак правило, отмечаютс€ анорекси€, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотони€ верхней трети пищевода. ¬озможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморраги€ми, вплоть до т€желых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаютс€ симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

Ћабораторные данные неспецифичны. ќбычно наблюдаютс€ умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофи-лией (до 25Ч70%), стойкое, хот€ и умеренное повышение —ќЁ, гипергаммаглобулинеми€. ƒиагностическое значение имеют биохимические исследовани€ крови и мочи и биопси€ мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживаетс€ утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченноеЩ, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдаетс€ значительна€ клеточна€ реакци€ Ч скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).

ѕри остром течении наблюдаетс€ катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, €влений дисфагии и дизартрии. ќтмечаетс€ общее т€желое лихорадочно-токсическое состо€ние с разнообразными кожными высыпани€ми. ѕричиной смертельного исхода, который в нелеченых случа€х наступает через 3Ч6 мес, обычно €вл€ютс€ аспирационные пневмонии или легочно-сердечна€ недостаточность в св€зи с т€желым поражением легких или сердца. ѕодострое течение отличаетс€ цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинами€, поражени€ кожи и внутренних органов. ’роническое течение заболевани€Чнаиболее благопри€тна€ форма, при которой поражаютс€ лишь отдельные мышцы. ѕоэтому, несмотр€ на значительное число обострений, общее состо€ние больных остаетс€ удовлетворительным и они длительно сохран€ют трудоспособность. »сключение составл€ют молодые люди, у которых развиваютс€ обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Ћечение. ѕри наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. ѕри остром и подостром течении показаны глкжокортикоиды в больших суточных дозах (подавл€юща€ доза преднизолона 60Ч80 мг и более при необходимости). ѕосле достижени€ эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7Ч10 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Ћишь при развитии стойкой ремиссии глкжокортикоиды могут быть полностью отменены. “риамци-нолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.

¬ терапии сохран€ют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общеприн€тых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. ¬ комплексном лечении рекомендуютс€ витамины группы ¬ и аскорбинова'€ кислота. ѕри выраженной утомл€емости мышц показаны прозе-рин и его аналоги в обычных дозах, ј“‘ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). ѕри развитии кальцинатов ре-

комендуетс€ динатриева€ соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, способна€ образовывать комплекс с ионами кальци€ и выводить их из организма. ¬вод€т ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2Ч4 г препарата) капельно в течение 3Ч4 ч или дробно каждые 6 ч.  урс лечени€ 3Ч6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повтор€ть. ѕрепарат противопоказан при поражении почек и печени. ¬ период затихани€ острых €влений могут быть рекомендованы осторожна€ лечебна€ гимнастика, массаж конечностей. ¬ хронической стадии с выраженными атрофи€-ми и контрактурами показаны настойчива€ лечебна€ гимнастика и массаж.

ѕри раннем лечении адекватными дозами кортикостерои-дов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.

ѕри подостром течении обычно удаетс€ добитьс€ лишь ремиссии, поддерживаемой глкжокортикоидами. ѕри хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

— Ћ≈–ќƒ≈–ћ»я —»—“≈ћЌјяЧхроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменени€ми кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облите-рирующего эндартериита в форме системного синдрома –ей-но.

Ётиологи€ неизвестна. ѕровоцируетс€ охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.

¬ патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, св€занное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Ќе менее важным фактором патогенеза €вл€етс€ нарушение микроциркул€ции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. ¬ известном смысле системна€ склеродерми€ Ч типична€ коллагенова€ болезнь, св€занна€ с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллаге-нообразующими клетками. »меет значение семейно-генети-ческое предрасположение. ∆енщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

—имптомы, течение. ќбычно заболевание начинаетс€ с синдрома –ейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудани€, повышени€ температуры тела, астении. Ќачавшись с какого-либо одного симптома, системна€ склеродерми€ постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевани€.

ѕоражение кожиЧпатогномоничный признак заболевани€. Ёто распространенный плотный отек, в дальнейшем Ч уплотнение и атрофи€ кожи. Ќаибольшие изменени€ претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказываетс€ плотной. ќдновременно развиваютс€ очагова€ или распространенна€ пигментаци€ с участками депигментации, телеангиэктазии. ’арактерны изъ€звлени€ и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформаци€ ногтей, выпадение волос вплоть до облысени€ и другие нарушени€ трофики.

Ќередко развиваетс€ фиброзирующий интерстициальный миозит. ћышечный синдром сопровождаетс€ миалги€ми, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Ћишь в редких случа€х наблюдаетс€ острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п. ‘иброзирующие изменени€ в мышцах сопровождаютс€ фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам Чодной из причин сравнительно ранней инвали-дизации больных. ѕоражение суставов св€зано главным образом с патологическими процессами в периартикул€рных ткан€х (коже, сухожили€х, суставных сумках, мышцах). јртралгий наблюдаютс€ у 80Ч90% больных, нередко сопровожда€сь выраженной деформацией суставов за счет пролифера-тивных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не вы€вл€ет значительных деструкции. ¬ажный диагностический признакЧостеолиз концевых, а в т€желых случа€х и средних фаланг пальцев рук, реже ног. ќтложение солей кальци€ в подкожной клетчатке локализуетс€ преимущественно в области пальцев и периартикул€рных ткан€х, выражаетс€ в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихс€ с отторжением крошковидных известковых масс.

ѕоражение сердечно-сосудистой системы наблюдаетс€ почти у всех больных: поражаютс€ миокард и эндокард, редко перикард. —клеродермический кардиосклероз клинически характеризуетс€ болью в области сердца, одышкой, экстра-систолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. ѕри рентгенологическом исследовании отмечаютс€ ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии Ч немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в наиболее т€желых случа€х образуетс€ аневризма сердца в св€зи с замещением мышечной ткани фиброзной. Ќа Ё √ обычно наблюдаютс€ снижение вольтажа, нарушени€ проводимости вплоть до атриовентрикул€рной блокады; инфарктоподоб-на€ Ё √ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. ≈сли процесс локализуетс€ в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. ќбычно страдает митральный клапан. —клеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. —ердечна€ недостаточность развиваетс€ редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

ѕоражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром –ейно, гангрена пальцев. ѕоражение сосудов внутренних органов ведет к т€желой висцеральной патологии Ч кровоизли€ни€м, ишемическим и даже некротическим изменени€м с клинической картиной т€желого висцерита (распад легочной ткани, Ђистинна€ склеродермическа€ почкаї и др.). —осудиста€ патологи€ определ€ет быстроту течени€ процесса, его т€жесть и нередко исход заболевани€. ¬ то же врем€ возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитери-рующего тромбангиита; развиваютс€ ишемические €влени€, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты строфическими €звами в области стоп и голеней и т.п.

ѕоражение легких в виде диффузного или очагового пнев-мофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождаетс€, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. ќтмечаютс€ одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аус-культации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40Ч 60% должной, двустороннее усиление и деформаци€ легочного рисунка иногда с мелко€чеистой структурой (Ђмедовые сотыї); при рентгенологическом исследовании Ч признаки, которые обычно характеризуют —клеродермический пневмофиброз. ѕоражение почек про€вл€етс€ чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. ѕри быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развиваетс€ Ђистинна€ склеродермическа€ почкаї, обусловленна€ поражением сосудов почки, привод€щим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. ѕоражение пищевода, про€вл€ющеес€ дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бари€ при рентгенологическом исследовании, наблюдаетс€ весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Ќередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуютс€ пептические €звы. ¬ св€зи с поражением сосудов возможно развитие изъ€звлений, кровоизли€ний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

ѕоражение нервной системы про€вл€етс€ полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделени€, терморегул€ции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Ћишь в редких случа€х возникает картина энцефалита или психоза. ¬озможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в св€зи с их склеро-дермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Ќаблюдаетс€ поражение ретикулоэндотелиальной (попиаде-ни€, а у р€да больных и гепатоспленомегали€) и эндокринной (плюригландул€рна€ недостаточность или патологи€ той или другой железы внутренней секреции) систем.

„аще имеет место хроническое течение, заболевание продолжаетс€ дес€тки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функци€ которых долго не нарушаетс€. “акие больные страдают преимущественно от поражени€ кожи, суставов и трофических нарушений. ¬ рамках хронической системной склеродермии выдел€ют  –—“-синдром (кальциноз, синдром –ейно, склеродактили€ и телеангиэкта-зи€), характеризующийс€ длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. ѕри подостром течении заболевание начинаетс€ сартрапгий, похудани€, быстро нарастает висцеральна€ патологи€, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. —мерть обычно наступает через 1Ч2 года от начала заболевани€.

Ћабораторные данные не характерны. ќбычно наблюдаютс€ умеренна€ нормо- или гипохромна€ анеми€, умеренные лейкоцитоз и эозинофили€, преход€ща€ тромбоцитопени€. —ќЁ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50Ч60 мм/ч) при подостром.

Ћечение: применение противовоспалительных и обще-укрепл€ющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

јктивна€ противовоспалительна€ терапи€ кортикостеро-идами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. ѕреднизолон по 20Ч30 мг дают в течение 1Ч1,5 мес до достижени€ выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5Ч10 мг преднизолона) примен€ют долго, до получени€ стойкого эффекта. ¬ период снижени€ доз гормональных препаратов можно рекомендовать несте-роидные противовоспалительные средства. D-пеницилла-мин назначают по 150 мг 3Ч4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение Ч нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаютс€ при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина ¬6. јминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течени€. ƒелагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.

¬ последние годы широко примен€ютс€ блокаторы кальциевых каналов Ч коринфар (нифедипин) по 30Ч80 мг/сут, мес€цами при хорошей переносимости. ѕри Ђистинной скле-родермической почкеї Ч плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).

ѕри хроническом течении рекомендуетс€ лидаза (гиалу-ронидаза), под вли€нием которой уменьшаетс€ скованность

и увеличиваетс€ подвижность в суставах, преимущественно за счет разм€гчени€ кожи и подлежащих тканей. Ћидазу ввод€т через день по 64 ”≈ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). „ерез 1Ч2 мес курс лечени€ лида-зой можно повторить (всего 4Ч6 курсов в год). ѕри выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме –ейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

ѕри всех вариантах течени€ болезни рекомендуетс€ активна€ витаминотерапи€, ј“‘. ѕри хроническом течении показаны бальнеотерапи€ (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и гр€зевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30Ч50% раствором диметил-сульфоксида (20Ч30 сеансов) на пораженные конечности. ¬ажное значение имеют лечебна€ физкультура и массаж. ѕри подостром течении рекомендуетс€ утренн€€ гигиеническа€ гимнастика и активное положение в постели, при хроническом Ч настойчивое и длительное применение лечебной тмнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.).

—ћ≈ЎјЌЌќ≈ —ќ≈ƒ»Ќ»“≈Ћ№Ќќ“ јЌЌќ≈ «јЅќЋ≈¬јЌ»≈ (синдром Ўарпа) характеризуетс€ сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки.

Ётиологи€ неизвестна, а особенностью пато гене-з а €вл€етс€ своеобразное нарушение иммунитета, про€вл€ющеес€ циркул€цией антител к –Ќѕ, иммунных комплексов и изменением иммунорегул€торных функций “-лимфоцитов. ќсобенностью патогенеза также €вл€етс€ развитие пролифе-ративных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома –ейно и легочной гипертензии. Ѕолеют преимущественно женщины.

—имптомы, течение. ’арактерно сочетание синдрома –ейно, сопровождающегос€ плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода и нарушени€ функции внешнего дыхани€. —индром –ейно не только наиболее частый, но нередко ранний признак болезни, протекающий без склонности к т€желым ишемическим некротическим изменени€м концевых фаланг кистей. Ќередко он сопровождаетс€ плотным отеком кистей, но без исхода в склеродакти-лию. ¬есьма часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных изменений и у р€да больных ревматоидных узелков с по€влением ревматоидного фактора. ћышечный синдром в виде миалгий, уплотнени€ мышц и слабости проксимальных мышечных групп отмечен у 2/3 больных. »з висцеральных поражений отмечаетс€ гипотони€ пищевода, развитие первичной легочной гипертензии и реже Ч диффузного гломерулонефрита. Ќервна€ система страдает редко, однако могут наблюдатьс€ т€желый асептический менингит, тригеминиты и др.

” р€да больных развиваетс€ анеми€, лейкопени€, а также отмечаетс€ гипергаммаглобулинеми€ и наличие в высоком титре антител к –Ќѕ, что имеет диагностическое значение. «аболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных выше в отдельности. ѕрогноз неблагопри€тный при развитии легочной гипертензии.

Ћечение. √люкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах Ч от 30 до 10 мг в день и лишь при т€желом полимиозите до 60 мг и более. ѕрием гормонов в поддерживающей дозе продолжаетс€ годами. ѕри неэффективности стероидов может быть дополнительно рекомендован азати-оприн ни 1 мг/кг длительно.

Ў≈√–≈Ќј —»Ќƒ–ќћ Ч хроническое воспаление экзо-кринных желез, преимущественно слюнных и слезных, с признаками их секреторной недостаточности. ћожет протекать изолированно, и тогда его называют первичным сухим синдромом в св€зи с наиболее €ркими клиническими признаками сухости во рту и глазах, а при сочетании с аутоиммунными заболевани€ми Ч вторичный синдром Ўегрена. Ётиологи€ первичного синдрома Ўегрена не€сна. Ќаиболее распространено мнение об аутоиммунном генезе в св€зи с частым сочетанием с другими заболевани€ми аутоиммунной природы Ч ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией и др. Ѕолеют преимущественно женщины среднего возраста.

—имптомы, течение. ’арактерно сочетание сухого кератоконъюнктивита (ксерофтальми€) и сухого стоматита (ксеростоми€), св€занных с поражением слезных и слюнных желез и секреторной недостаточностью. Ѕольные отмечают также рецидивирующие паротиты, обычно симметричные, боль и припухлость в области подчелюстных желез.  серофтальми€ сопровождаетс€ посто€нным чувством жжени€, ощущени€ инородного тела в глазах, светобо€знью, уменьшением или полным исчезновением слезы. »з-за посто€нной сухости во рту затруднено жевание и глотание, развиваютс€ глоссит, хейлит, прогрессирующий кариес зубов. Ѕольных беспокоит посто€нна€ боль в суставах, периодически припухлость, однако т€желых деформаций и деструктивных изменений при сухом синдроме не развиваетс€. Ќаблюдаютс€ синдром –ейно, часто лекарственна€ непереносимость. Ћабораторные данные Ч ревматоидный фактор резко положителен, —ќЁ увеличена. ƒиагноз став€т при наличии двух из трех следующих признаков: ксерофтальмии, ксеростоми€ и аутоиммунного заболевани€.

“ечение хроническое риццдивирующее с вовлечением лимфатических узлов, а также внутренних органов.

Ћечение в основном симптоматическое. ƒл€ уменьшени€ сухости слизистых оболочек примен€ют искусственную слезу (0,5% раствор метилцеллюлозы) и частое полоскание полости рта. ќб€зательно систематическое наблюдение окулиста и стоматолога. ѕри артритах Ч противовоспалительные нестероидные препараты в общеприн€тых дозах. ѕрименение кортикостероидов показано при генерализации болезни, а также при сочетании с диффузными заболевани€ми соединительной ткани.

–≈¬ћј“»«ћ

—истемное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца. Ѕолеют в основном дети и молодые люди: женщины в 3 раза чаще, чем мужчины.

Ётиологи€, патогенез. ќсновной этиологический фактор при острых формах заболевани€ Ч р-гемолитичес-кий стрептококк группы ј. ” больных с зат€жными и непрерывно рецидивирующими формами ревмокардита св€зь заболевани€ со стрептококком часто не удаетс€ установить. ¬ подобных случа€х поражение сердца, полностью соответствующее всем главным критери€м ревматизма, имеет, по-видимому, иную природу Ч аллергическую (вне св€зи со стрептококком или вообще инфекционными антигенами), инфек-ционно-токсическую, вирусную.

¬ развитии ревматизма существенное значение придают иммунным нарушени€м, хот€ конкретные этапы патогенеза не вы€снены. ѕредполагают, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические антигены и т. д.) могут приводить на первых этапах к иммунному воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. ¬ажную роль в развитии ревматизма играет генетическое предрасположение. —истемный воспалительный процесс при ревматизме морфологически про€вл€етс€ характерными фазовыми изменени€ми соединительной ткани (мукоидное набухание Ч фибриноидное изменение Ч фибриноидный некроз) и клеточными реакци€ми (инфильтраци€ лимфоцитами и плазмоцитами, образование ашофф Ч талапаевских гранулем). Ќачина€ со стадии фибриноидных изменений, полна€ тканева€ репараци€ невозможна, и процесс завершаетс€ склерозированием.

 линическа€ картина. ¬ типичных случа€х заболевание развиваетс€ через 1Ч3 нед после перенесенной ангины или реже другой инфекции. ѕри повторных атаках этот срок может быть меньшим. ” некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1Ч2 дн€ после охлаждени€ без какой-либо св€зи с инфекцией. –ецидивы болезни часто развиваютс€ после любых интеркуррентных заболеваний, оперативных вмешательств, физических перегрузок.

Ќаиболее характерным про€влением ревматизма, его Ђосновным синдромомї €вл€етс€ сочетание острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных суставов с умеренно выраженным кардитом. ќбычно начало заболевани€ острое, бурное, реже подострое. Ѕыстро развиваетс€ полиартрит, сопровождающийс€ ремиттирующей лихорадкой до 38Ч40 ∞— с суточными колебани€ми 1Ч2 "— и сильным потом, но обычно без озноба. ѕервым симптомом ревматического полиартрита €вл€етс€ нарастающа€ остра€ боль в суставах, усиливающа€с€ при малейших пассивных и активных движени€х и достигающа€ у нелеченых больных большой выраженности.   боли быстро присоедин€етс€ отечность м€гких тканей в области суставов, почти одновременно по€вл€етс€ выпот в суставной полости.  ожа над пораженными суставами гор€ча€, пальпаци€ их резко болезненна, объем движений из-за боли крайне ограничен. ’арактерно симметричное поражение крупных суставов Ч обычно коленных, лучезап€стных, голеностопных, локтевых. “ипична Ђлетучестьї воспалительных изменений, про€вл€юща€с€ в быстром (в течение нескольких дней) обратном развитии артритических €влений в одних суставах и столь же быстром их нарастании в других. ¬се суставные про€влени€ исчезают бесследно; даже без лечени€ они дл€тс€ не более 2Ч4 нед. ѕри современной терапии клинические симптомы ревматического полиартрита могут быть устранены в течение первых суток. ѕолагают, что при остром ревматизме полиартрит развиваетс€ в 60Ч70% случаев.

ѕо мере стихани€ суставных €влений (реже с самого начала болезни) на первый план выступают обычно не столь €ркие симптомы поражени€ сердца, считающегос€ наиболее частым и у многих больных единственным органным про€влением ревматизма. ¬ то же врем€ вопреки прежним представлени€м заболевание не столь редко протекает без €вных сердечных изменений.

–евматический миокардит при отсутствии сопутствующего порока сердца у взрослых протекает, как правило, нет€жело. ∆алобы на слабые боли или не€сные непри€тные ощущени€ в области сердца, легкую одышку при нагрузках, реже Ч на сердцебиени€ или перебои.

ѕри исследовании области сердца патологии обычно не отмечаетс€. ѕоданным перкуссии и рентгеноскопии, сердце нормальных размеров или умеренно увеличено. ќбычно наблюдаетс€ увеличение влево, реже Чдиффузное расширение. ƒл€ данных аускультации и ‘ √ характерны удовлетворительна€ звучность тонов или небольшое приглушение I тона, иногда возникновение III, реже IVтона, м€гкий мышечный систолический шум на верхушке сердца и проекции митрального клапана.

јртериальное давление нормальное или умеренно снижено. »ногда отмечаетс€ умеренна€ тахикарди€, несколько превышающа€ уровень, соответствующий температуре.

Ќа Ё √Чуплощение, уширение и зазубренность зубца – и комплекса QRS, реже удлинение интервала PQ более 0,2 с. ” р€да больных регистрируютс€ небольшое смещение интервала S Ч √ книзу от изоэлектрической линии и изменени€ зубца √(низкий, отрицательный, реже двухфазный преж-

де всего в йтведени€х V, ЧV3). –едко наблюдаютс€ экстрасистолы, атриовентрикул€рна€ блокада II или III степени, внут-рижепудочкова€ блокада, узловой ритм.

Ќедостаточность кровообращени€ в св€зи с первичным ревматическим миокардитом развиваетс€ в редких случа€х.

” отдельных больных чаще в детском возрасте встречаетс€ так называемый диффузный ревматический миокардит. ќн про€вл€етс€ бурным воспалением миокарда сего выраженным отеком и нарушением функции. — самого начала заболевани€ беспоко€т выраженна€ одышка, заставл€юща€ принимать положение ортопноэ, посто€нна€ боль в области сердца, учащенное сердцебиение. ’арактерны Ђбледный цианозї, набухание шейных вен. —ердце значительно и диффузно расширено, верхушечный толчок слабый. “оны резко приглушены, часто выслушиваетс€ четкий III тон (протодиастоличес-кий ритм галопа) и отчетливый, но м€гкий систолический шум. ѕульс частый, слабого наполнени€. јртериальное давление значительно понижено, может развиватьс€ коллаптоидное состо€ние. ¬енозное давление быстро повышаетс€, но с присоединением коллапса также падает. Ќа Ё √ отмечаетс€ снижение вольтажа всех зубцов, уплощение зубца √, изменение интервала SЧ “, атриовентрикул€рна€ блокада. ќчень характерно дл€ диффузного миокардита развитие недостаточности кровообращени€ как по левожелудочковому, так и по правожелудочковому типу. ƒанный вариант ревматического миокардита среди взрослых в насто€щее врем€ практически не встречаетс€.

»сходом ревматического миокардита при отсутствии активного лечени€ может быть миокардитический кардиосклероз, выраженность которого часто отражает степень распространенности миокардита. ќчаговый кардиосклероз не нарушает функции миокарда. ƒиффузному миокардити-ческому кардиосклерозу свойственны признаки снижени€ сократительной функции миокарда: ослабление верхушечного толчка, приглушение тонов (особенно I), систолический шум. ѕосле физических нагрузок по€вл€ютс€ умеренные признаки декомпенсации: пастозность голеней и небольшое увеличение печени. „астое сочетание миокардитичес-кого кардиосклероза с пороками сердца усугубл€ет его отрицательное действие на гемодинамику.

–евматический эндокардит, €вл€ющийс€ причиной ревматических пороков сердца, весьма беден симптомами. ≈го существенным про€влением служит четкий систолический шум при достаточной звучности тонов и отсутствии признаков выраженного поражени€ миокарда. ¬ отличие от шума, св€занного с миокардитом, эндокардитический шум бывает более грубым, а иногда имеет музыкальный оттенок. ≈го звучность возрастает при перемене положени€ больного или пос-пе нагрузки. ¬есьма достоверным признаком эндокардита €вл€етс€ изменчивость уже существующих шумов и особенно возникновение новых при немен€ющихс€ (тем более Ч при нормальных) границах сердца. Ћегкие и довольно быстро исчезающие диастолические шумы, выслушиваемые иногда в начале ревматической атаки на проекции митрального клапана или сосудах, отчасти также могут быть св€заны с эндокардитом. √лубокий эндокардит (вальвулит) створок митрального или аортального клапанов у р€да больных имеет отражение на эхокардиограмме: утолщение створок, ихЂлохматостьї, множественные эхосигналы от них.

Ѕольные, у которых эндокардит €вл€етс€ единственной или по крайней мере основной локализацией ревматизма, в течение длительного времени сохран€ют хорошее общее самочувствие и трудоспособность, составл€€ группу больных с так называемым амбулаторным течением ревматизма. “олько гемодинамические расстройства в св€зи с незаметно сформировавшимс€ пороком сердца заставл€ют таких больных впервые обратитьс€ к врачу.

ѕерикардит в клинике современного ревматизма встречаетс€ редко. —ухой перикардит про€вл€етс€ посто€нной болью в области сердца и шумом трени€ перикарда, выслушивающимс€ чаще вдоль левого кра€ грудины. »нтенсивность шума различна, обычно он определ€етс€ в обеих фазах сердечного цикла. Ќа Ё √ характерно смещение интервала S Ч “вверх во всех отведени€х в начале заболевани€. ¬ дальнейшем эти интервалы постепенно возвращаютс€ к изоэлектрической линии, одновременно образуютс€ двухфазные или отрицательные зубцы √. »ногда данные Ё √ непоказательны. —ухой перикардит сам по себе не вызывает увеличени€ сердца.

Ёкссудативный перикардит Ч по существу дальнейша€ стади€ развити€ сухого перикардита. „асто первым признаком по€влени€ выпота бывает исчезновение боли в св€зи с разъединением воспаленных листков перикарда накапливающимс€ экссудатом. ѕо€вл€етс€ одышка, усиливающа€с€ в положении лежа. ќбласть сердца при большом количестве экссудата насколько выбухает, межреберь€ сглажены, верхушечный толчок не пальпируетс€. —ердце значительно увеличиваетс€ и принимает характерную форму трапеции или круглого графина. ѕульсаци€ контуров при рентгеноскопии мала€. “оны и шумы очень глухие (в св€зи с выпотом). ѕульс частый, малого наполнени€; артериальное давление снижено. ¬енозное давление почти всегда повышено, отмечаетс€ набухание шейных и даже периферических вен. Ёлектрокардиограмма в основном така€ же, как при сухом перикардите; добавочным симптомом бывает лишь заметное снижение вольтажа комплекса QRS. —ущественное диагностическое значение имеет эхокардиографи€, бесспорно устанавливающа€ наличие жидкости в сердечной сумке.

ѕоскольку жидкость в полости перикарда ограничивает диастолическое расширение сердца, то при значительном накоплении выпота может возникать недостаточное наполнение полостей сердца в период диастолы Ч так называема€ гиподиастоли€. ѕоследн€€ преп€тствует притоку к сердцу, что приводит к застою в малом и особенно в большом круге кровообращени€. —воеобразной чертой гиподиасто-лической недостаточности кровообращени€ €вл€етс€ развитие декомпенсации даже без существенного поражени€ миокарда.

»сходом ревматического перикардита обычно бывают небольшие спайки между обоими листками или спайки наружного листка с окружающими ткан€ми, что распознаетс€ лишь при тщательной рентгеноскопии (деформаци€ контура перикарда).

Ќаличие перикардита у больных ревматизмом часто означает поражение всех слоев сердца Ч ревматический пан-кардит.

—реди поражений кожи практически патогномонична кольцева€ эритема, представл€юща€ собой розовые кольцевидные элементы, никогда не зуд€щие, располагающиес€ преимущественно на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. ќна обнаруживаетс€ лишь у 1Ч2% больных. Ђ–евматические узелкиї, описываемые в старых руководствах, в насто€щее врем€ практически не встречаютс€. ”злова€ эритема, геморрагии, крапивница совершенно не характерны.

ѕоражени€ легких. –евматические пневмонии наблюдаютс€ крайне редко и обычно возникают на фоне уже развившегос€ заболевани€. »х симптомы такие же, как и банальных воспалений легких; отличительными признаками считаютс€ резистентность к лечению антибиотиками и хороший эффект противоревматических средств (без антибактериальных). Ћишь при этом условии диагноз может считатьс€ обоснованным. ћногие современные авторы сомневаютс€ в самом факте существовани€ ревматических пневмоний.

–евматический плеврит по своим про€влени€м также неспецифичен. ≈го диагностика облегчаетс€ при сочетании с другими признаками ревматизма. ќн чаще бывает двусторонним и характеризуетс€ хорошей обратимостью. Ёкссудат при ревматическом плеврите серозно-фибринозный и всегда стерильный. ѕроба –ивальты положительна€. ¬ начале болезни в экссудате преобладают нейтрофилы, позжеЧлимфоциты; возможна также примесь эритроцитов, эндотелиаль-ных клеток и эозинофилов. ѕервым, а тем более единственным признаком ревматизма плеврит не бывает. —ледует иметь в виду, что при недостаточности кровообращени€ у больных с пороками сердца застойные изменени€ в легких и гидроторакс могут легко симулировать Ђревматическиеї пневмонию и плеврит.

ѕоражени€ почек. ¬ острой фазе болезни, как правило, обнаруживаютс€ незначительно выраженные протеинури€ и ге-матури€ (следствие генерализованного васкулита и поражени€ почечных клубочков и канальцев).

ѕоражени€ органов пищеварени€ редки. √астриты и тем более изъ€звлени€ желудка и кишечника обычно бывают следствием длительного применени€ лекарств, особенно стеро-ццных гормонов. ” детей, больных ревматизмом, иногда возникает сильна€ боль в животе, св€занна€ с быстро обратимым аллергическим перитонитом. Ѕоль может быть очень резкой и, сочета€сь с положительным симптомом ўетки-на Ч Ѕлюмберга, заставл€ет думать об остром хирургическом заболевании брюшной полости. ќтличительными чертами €вл€ютс€ разлитой характер боли, ее сочетание с другими признаками ревматизма (или указани€ на эту болезнь в анамнезе), очень быстрый эффект противоревматической терапии; нередко боль через короткий срок исчезает самосто€тельно.

»зменени€ нервной системы и органов чувств. ћала€ хоре€, типична€ Ђнервна€ формаї ревматизма, встречаетс€ преимущественно удетей, особенно девочек. ќна про€вл€етс€ сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движени€ми туловища, конечностей и мимической мускулатуры. ћала€ хоре€ может протекать с рецидивами, однако к 17Ч18 годам она почти всегда заканчиваетс€. ќсобенност€ми этой формы €вл€ютс€ сравнительно небольшое поражение сердца и незначительно выраженные лабораторные показатели активности ревматизма (в том числе частопормаль-на€ —ќЁ).

ќстрые ревматические поражени€ ÷Ќ—, протекающие по типу энцефалита или менингита, €вл€ютс€ чрезвычайной редкостью. ќни бывают только про€влением генерализованного ревматического васкулита, почти не встречающегос€ в наши дни, и всегда сочетаютс€ с другими признаками ревматизма. ћногочисленные сообщени€ невропатологов об изолированно существующих Ђревматических цереброваскупи-тахї недостоверны. Ђ–евматических психозовї не существует (вопреки нередким описани€м в психиатрической литературе). —уществование собственно ревматических плекситов, радикулитов и невритов достоверно не доказано.

Ћабораторные данные. ѕри остром ревматизме встречаютс€ нейтрофильный лейкоцитоз (до 12Ч20 Х 109/л) со сдвигом лейкофаммы влево, тромбоцитоз, нарастание —ќЁ до 40Ч60 мм/ч. ѕри хроническом течении эти показатели изменены не столь выражено, изредка развиваетс€ анеми€ (гипс- или нормохромна€). ’арактерно нарастание титров про-тивострептококковых антител: антистрептогиапуронидазы и антистрептокиназы более 1:300, антистрептолизина более 1:250. ¬ысота титров противострептококковых снтител и их динамика не отражают степень активности ревматизма.  роме того, у многих больных хроническими формами ревматизма признаков участи€ стрептококковой инфекции вообще не наблюдаетс€.

¬се известные биохимические показатели активности ревматического процесса неспецифичны и непригодны дл€ нозологической диагностики. Ћишь в тех случа€х, когда диагноз ревматизма обоснован клиникоинструментальными данными, комплекс этих показателей становитс€ очень полезным дл€ суждени€ о степени активности болезни (но ни о наличии ревматизма).   этим показател€м относ€тс€ повышение уровн€ фибриногена плазмы выше 4 г/л, о^-глобулинов выше 10%, у-глобулинов выше 20%, гексоз выше 1,25 г/л, церулоп-лазмина выше 9,25 г/л, серомукоида выше 0,16 г/л, по€вление в крови —-реактивного белка. ¬ большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам —ќЁ.

 лассификаци€ ревматизма и особенности его течени€. ¬ соответствии с современной классификацией необходимо выдел€ть прежде неактивную или активную фазу болезни. јктивность может быть минимальной (I степени), средней (II степени) и максимальной (III степени). ƒл€ суждени€ о ней используютс€ как выраженность клинических про€влений, так и изменени€ лабораторных показателей.  лассификацию провод€т также по локализации активного ревматического процесса (кардит, артрит, хоре€ и т. д.), характеру резидуапьных €влений (миокардиоскпероз и др.), состо€нию кровообращени€ и течению болезни. ¬ыдел€етс€ острое течение ревматизма, подострое, зат€жное, непрерывно рецензирующее и латентное (клинически бессимптомное). ¬ыделение Ђлатентного течени€ї оправдано только дл€ ретроспективной характеристики ревматизма: латентное формирование порока сердца и т. д.

ƒиагноз. —пецифических методов диагностики ревматизма не существует. ¬ тоже врем€ при развернутой картине болезни диагноз сравнительно несложен. “рудности возникают, как правило, вначале у тех больных, у которых заболевание про€вл€етс€ каким-либо одним €рким, клиническим симптомом (кардит или полиартрит). Ќаиболее прин€той международной системой диагностики ревматизма €вл€ютс€ критерии ƒжонса. ¬ыдел€ют большие диагностические критерии ревматизма Ч кардит, полиартрит, хоре€, кольцева€ эритема, ревматические узелки и малые Ч лихорадка (не ниже 38∞—), артралгии, перенесенный в прошлом ревматизм или наличие ревматического порока сердца, повышенна€ —ќЁ или положительна€ реакци€ на —-реактивный белок, удлиненный интервал –Ч Q на Ё √. ƒиагноз считаетс€ достоверным, если у пациента имеютс€ два больших критери€ и один малый либо один большой и два малых, но лишь в том случае, если одновременно существует одно из следующих доказательств предшествующей стрептококковой инфекции: недавно перенесенна€ скарлатина (котора€ представл€ет собой бесспорное стрептококковое заболевание); высевание стрептококка группы ј со слизистой оболочки глотки; повышений титр антистрептолизина ќ или других стрептококковых антител. Ёти критерии представл€ютс€ весьма жесткими, но они служат серьезной гарантией объективно обоснованного диагноза и необходимым преп€тствием дл€ чрезвычайно распространенной гипердиагностики ревматизма.

—реди больших критериев диагноз кардита как такового в свою очередь требует наличи€ объективных признаков.   ним относ€тс€ одышка, расширение границ сердца, по€вление четкого м€гкого систолического шума на верхушке или проекции митрального клапана, нежного мезодиастолического шума в этой же области или протодиастолического шума на аорте, шум трени€ перикарда, динамичные и обычно умеренные изменени€ Ё √, в частности атриовентрикул€рна€ блокада I степени. «начительное приглушение тонов сердца, выраженна€ кардиалги€ и нарушени€ ритма (в частности, пароксизмальна€ тахикарди€) не характерны. —убъективные расстройства и анамнестические сведени€, не подтвержденные документально, не могут служить основанием дл€ диагноза ревматизма. —очетание повышенной температуры с нормальной —ќЁ практически исключает диагноз активного ревматизма. Ќеобходимо иметь в виду также, что больным ревматизмом совершенно не свойствен Ђуход в болезньї, невротизаци€ и стремление подробно и красочно описывать свои ощущени€.

¬ажно дифференцировать ревматизм от аллергического (инфекционно-аллергического) миокардита, особенностью которого €вл€етс€ часта€ диссоциаци€ между отчетливыми сердечными изменени€ми и невысокими (часто нормальными) лабораторными признаками (—ќЁ, глобулины, фибриноген и др.); пороки сердца никогда не образуютс€. Ѕольным функциональной кардиопатией свойственны эмоциональна€ окрашенность жалоб, их многообразие и неадекватность отсутствию объективной сердечной патологии. Ќаиболее часты жалобы на посто€нную боль в области сердца, совершенно не характерную дл€ ревматизма, никогда не наблюдаетс€ достоверных признаков органического поражени€ сердца, лабораторные показатели нормальны.

ѕрогноз. Ќепосредственна€ угроза жизни от собственно ревматизма возникает крайне редко и почти исключительно в детском возрасте в св€зи с диффузным миокардитом. ” взрослых преимущественно суставные и кожные формы протекают наиболее благопри€тно. ’оре€ чаще сочетаетс€ с меньшими изменени€ми сердца. ¬ основном прогноз при ревматизме определ€етс€ состо€нием сердца (наличие и т€жесть порока, степень миокардиосклероза). ќдним из главных прогностических критериев €вл€етс€ степень обратимости симптомов ревмокардита. Ќепрерывно рецидивирующие ревмокардиты наиболее неблагопри€тны. ѕри поздно начатом лечении веро€тность образовани€ пороков увеличиваетс€. ” детей ревматизм протекает т€желее и чаще приводит к стойким клапанным измерени€м. ѕри первичном заболевании в возрасте старше 25 лет процесс течет благопри€тно, а порок сердца образуетс€ очень редко. ≈сли первичный ревматизм протекал без €вных признаков ревмокардита или последние оказались полностью обратимыми, то можно полагать, что будущие рецидивы также не приведут к формированию клапанного порока. ≈сли со времени установлени€ диагноза конкретного порока сердца прошло более 3 лет, то веро€тность формировани€ нового порока невелика, несмотр€ на сохран€ющуюс€ активность ревматизма.

Ћечение. ¬ первые 7Ч10 дней больной при легком течении болезни должен соблюдать полупостельный режим, а при выраженной т€жести в первый период лечени€Чстрогий постельный (15Ч20 дней).  ритерием расширени€ двигательной активности €вл€ютс€ темпы наступлени€ клинического улучшени€ и нормализации —ќЁ, а также других лабораторных показателей.  о времени выписки (обычно через 40Ч 50 дней после поступлени€) больного следует перевести на свободный режим, близкий к санаторному. ¬ диете рекомендуетс€ ограничить поваренную соль.

ƒо последнего времени основой лечени€ больных активным ревматизмом считалось раннее сочетанное применение преднизолона (реже триамцинолона) в постепенно уменьшающихс€ дозах и ацетипсалициловой кислоты в посто€нной неснижающейс€ дозе 3Ч4 г в день. Ќачальна€ суточна€ доза преднизолона составл€ла обычно 20Ч25 мг, триамцинолона Ч 16Ч20 мг; курсовые дозы преднизолонаЧоколо 500Ч 600 мг, триамцинолона Ч 400Ч500 мг. «а последние годы, однако, были установлены факты, став€щие под сомнение целесообразность сочетани€ преднизолона с ацетил-салициловой кислотой. “ак, при этом происходит суммирование отрицательного вли€ни€ на слизистую желудка. ¬ы€снилось также, что преднизолон заметно снижает концентрацию ацетилсалициловой кислоты в крови (в том числе ниже терапевтического уровн€). ѕри быстрой отмене преднизолона концентраци€ ацетилсалициловой кислоты, напротив, может повыситьс€ до токсической. “аким образом, рас-

сматриваема€ комбинаци€ не представл€етс€ оправданной и ее эффект, по-видимому, достигаетс€ преимущественно за счет преднизолона. ѕоэтому при активном ревматизме преднизолон целесообразно назначать в качество единственного антиревматического препарата, начина€ с суточной дозы около 30 мг. Ёто тем более рационально и потому, что объективных клинических доказательств каких-либо преимуществ комбинированной терапии по существует.

Ћечебный эффект глюкокортикоидов при ревматизме тем значительнее, чем выше активность процесса. ѕоэтому больным с особенно высокой активностью болезни (панкардит, полисерозит и т. п.) начальную дозу увеличивают до>40Ч50 мг преднизолона или более. —индрома отмены кортикостеро-идов при ревматизме практически не бывает, в св€зи с чем при необходимости даже высокую их дозу можно резко уменьшить или отменить. Ћучшим кортикостероидом дл€ лечени€ ревматизма €вл€етс€ преднизолон.

«а последние годы было установлено, что изолированное назначение вольтарена или индометацина в полных дозах (150 мг/сут) приводит к столь же выраженным ближайшим и отдаленным результатам лечени€ острого ревматизма у взрослых, как и применение преднизолона. Ѕыструю положительную динамику при этом обнаружили все про€влени€ болезни, в том числе и ревмокардит. ¬ то же врем€ переносимость этих средств (особенно вольтарена) оказалась значительно лучшей. ќднако остаетс€ открытым вопрос об эффективности вольтарена и индометацина при наиболее т€желых формах кардита (с одышкой в покое, кардиомега-лией, экссудативным перикардитом и недостаточностью кровообращени€), которые у взрослых практически не встречаютс€. ѕоэтому пока при подобных формах болезни (прежде всего у детей), средством выбора €вл€ютс€ кортикосте-роиды в достаточно больших дозах.

Ќа про€влени€ малой хореи антиревматические препараты пр€мо не вли€ют. ¬ таких случа€х к проводимой терапии рекомендуетс€ присоединить люминал либо психотропные средства типа аминазина или особенно седуксена. ƒл€ ведени€ пациентов с хореей особое значение имеет спокойна€ обстановка, доброжелательное отношение окружающих, внушение больному уверенности в полном выздоровлении. ¬ необходимых случа€х требуетс€ прин€ть меры, предупреждающие самоповреждение пациента в результате насильственных движений.

ѕри первой или повторных атаках острого ревматизма большинство авторов рекомендуют лечение пенициллином в течение 7Ч10 дней (дл€ уничтожени€ наиболее веро€тного возбудител€ Ч (3-гемолитического стрептококка группы ј). ¬ то же врем€ на собственно ревматический процесс пенициллин не оказывает лечебного действи€. ѕоэтому длительное и не строго обоснованное применение пенициллина или других антибиотиков при,ревматизме нерационально.

” больных с зат€жным и непрерывно рецидивирующим течением рассмотренные методы лечени€, как правило, гораздо менее эффективны. Ћучшим методом терапии в таких случа€х €вл€етс€ длительный (год и более) прием х и н о л и-новых препаратов: хлорохина(делагила)по0,25г/сут или плаквенила по 0,2 г/сут под регул€рным врачебным контролем. Ёффект от применени€ этих средств про€вл€етс€ не ранее чем через 3Ч6 нед, достигает максимума через 6 мес непрерывного приема. — помощью хинолиновых препаратов удаетс€ устранить активность ревматического процесса у 70Ч75% больных с наиболее торпидными и резисцент-ными формами заболевани€. ѕри особенно длительном назначении данных лекарств (более года) их доза может быть уменьшена на 50%, а в летние мес€цы возможны перерывы в лечении. ƒелагил и плаквенил можно назначать в комбинации с любыми антиревматическими лекарствами.

Ќедостаточность кровообращени€ при ревматических пороках сердца лечитс€ по общим принципам (сердечные гликозиды, мочегонные и т.п.). ≈сли сердечна€ декомпенсаци€ развиваетс€ в св€зи с активным ревмокардитом, то в лечебный комплекс необходимо включать антиревматические средства (в том числе стероидные гормоны, не вызывающие существенной задержки жидкости Ч преднизолон или триамцинолон; дексаметазон не показан). ќднако у большинства больных сердечна€ недостаточность Ч результат прогрессирующей миокардиодистрофии в св€зи с пороком сердца; удельный вес ревмокардита, если его бесспорные кпинико-инструментальные и лабораторные признаки отсутствуют, при этом незначителен. ѕоэтому у многих пациентов с пороками сердца и т€желыми стади€ми недостаточности кровообращени€ можно получить вполне удовлетворительный эффект с помощью только сердечных гли-козидов и мочегонных средств. Ќазначение энергичной антиревматической терапии (особенно кортикостероидов) без €вных признаков активного ревматизма может в подобных случа€х усугубить дистрофию миокарда. ƒл€ ее уменьшени€ рекомендуютс€ ундевит, кокарбоксилаза, препараты кали€, рибоксин, анаболические стероиды.

ѕри переходе ревматизма в неактивную фазу больных целесообразно направл€ть в местные санатории, однако все методы физиотерапии при этом исключают. —читаетс€ возможным курортное лечение даже пациентов с минимальной активностью, но на фоне продолжающегос€ лекарственного антиревматического лечени€ и в специализированных санатори€х. Ѕольных без порока сердца либо с недостаточностью митрального или аортального клапана при отсутствии декомпенсации целесообразно направл€ть в  исловодск или на ёжный берег  рыма, а больных с недостаточностью кровообращени€ I степени, в том числе с нерезкими митральными стенозами,Ч только в  исловодск. ѕротивопоказано курортное лечение при выраженных признаках активности ревматизма (II и III степени), т€желых комбинированных или со-четанных пороках сердца, недостаточности кровообращени€ II или III стадии.

ѕрофилактика ревматизма включает активную санацию очагов хронической инфекции и энергичное лечение острых заболеваний, вызванных стрептококком. ¬ частности, рекомендуетс€ лечение всех больных ангиной инъекци€ми пенициллина по 500 000 ≈ƒ 4 раза в сутки в течение 10 дней. Ёти меропри€ти€ наиболее важны при уже развившемс€ ревматизме. ≈сли у больного в неактивной фазе болезни по€вились первые признаки предположительно стрептококковой инфекции, то, помимо об€зательного 10-дневного курса пенициллинотерапии, он должен в течение этого же срока принимать одно из противоревматических средств: ацетилсалици-ловую кислоту по 2Ч3 г, индометацин по 75 мг и т. п.

¬ соответствии с методическими рекомендаци€ми ћ« ———– больным, перенесшим первичный ревмокардит без признаков клапанного поражени€, показано назначение би-циллина-1 по 1 200 000 ≈ƒ или бициллина-5 по 1 500 000 ≈ƒ 1 раз в 4 нед в течение 3 лет. ѕосле первичного ревмокардита с формированием порока сердца и после возвратного ревмокардита бициллинопрофилактика рекомендуетс€ на срокдо 5 лет.

перейти к началу страницы


3W.SU ©Ѓ 2015 яндекс.ћетрика –ейтинг@Mail.ru–ейтинг@Mail.ru